Liječnički vjesnik, Vol. 137 No. 9-10, 2015.
Izvorni znanstveni članak
BIKUSPIDALNA AORTALNA VALVULA I GRJEŠKE IZLAZNOG TRAKTA LIJEVE KLIJETKE U DJECE – SINDROM BIKUSPIDALNE AORTOPATIJE?
Ivan Malčić
Josipa Grgat
Hrvoje Kniewald
Dalibor Šarić
Daniel Dilber
Dorotea Bartoniček
Sažetak
Bikuspidalna aortalna valvula (BAV) epidemiološki se ne uvrštava u studije prirođenih srčanih grješaka (PSG) u djece iako se u odrasloj dobi smatra najčešćim PSG-om, s prevalencijom od 0,5 do 2%. Poremećaj aortalne valvulogeneze posljedica je genski uvjetovanih promjena u izlaznom dijelu lijeve klijetke (LVOT) u koje spadaju: sindrom hipoplastičnoga lijevog srca (HLHS), aortalna stenoza (AS) i insuficijencija (AI), dilatacija uzlazne aorte (DAA), koarktacija aorte (CoA), Shoneov sindrom (SS), a vjerojatno i neki drugi poremećaji. Mi smo zapazili da su uz BAV vezane znatne patomorfološke promjene već u dječjoj dobi. U retrospektivnu studiju dugu 11 godina (od 2002. do 2012.) uključeno je 229-ero djece s BAV-om, s predominacijom muških (1,7). Najčešća grješka pridružena BAV-u bila je CoA (75 bolesnika ili 32,6%). Od djece s BAV-om njih 62,4% (143 : 229) imalo je hemodinamske promjene na aortalnoj valvuli koje se očituju kao aortalna stenoza i/ili insuficijencija. AS je većinom progresivan i postaje već u dječjoj dobi hemodinamski važan u dijela bolesnika, a AI je većinom blag i rijetko hemodinamski važan.Velik broj bolesnika imao je izolirani AS uz DAA (21 ili 14,7%), a najveći broj imao je kombinaciju AS-a i AI (29 ili 20,3%). Zbog morfoloških promjena na samoj valvuli i pridruženim grješkama učinjeni su brojni intervencijski i kardiokirurški zahvati. Njihov broj rastao je s dobi, sukladno očekivanoj progresiji patoloških promjena na samoj valvuli (AS, AI) ili na aorti (DAA). Kod djece s BAV-om nalazimo DAA u 76 (33,2%) bolesnika, i to u raznim kombinacijama s drugim grješkama LVOT-a. Uz osnovnu dijagnozu BAV-a već u dječjoj dobi učinjene su ove operacije: resekcija CoA s T-T-anastomozom 56 bolesnika (24,5%), balonska dilatacija BAV-a 28 bolesnika (12,3%), komisurotomija 19 bolesnika (8,3%), balonska dilatacija CoA 15 bolesnika (6,5%), resekcija subaortalne membrane 11 bolesnika (4,8%), operacija prema Rossu 8 bolesnika (3,5%), resekcija CoA s rekonstrukcijom 8 bolesnika (3,5%), valvuloplastika 6 bolesnika (2,6%), plastika ascendentne aorte 5 bolesnika (2,2%), mehanička aortalna valvula 3 bolesnika (1,3%), potključni režanj (subclavian flap) 3 bolesnika (1,3%), biološka aortalna valvula 2 bolesnika (0,9%), operacija prema Bentallu 1 bolesnik (0,4%), operacija prema Davidu 1 bolesnik (0,4%). Doprinos studije: Nalaz BAV-a kod djece prediktivni je čimbenik (navješćivač) progresivnog razvoja morfoloških promjena u različitim dijelovima LVOT-a, s potrebom za uklanjanjem hemodinamskih reperkusija u dijela bolesnika već u dječjoj dobi. Zaključak: Pojam valvularna aortopatija, odnosno sindrom bikuspidalne aortalne valvule trebalo bi rabiti već u dječjoj dobi, a anomaliju valja uključiti u epidemiološka istraživanja PSG-a.
Ključne riječi
Aortna valvula – anomalije, patofi ziologija, kirurgija; Bolesti srčane valvule – dijagnoza, patofi ziologija, kirurgija; Prirođene srčane grješke – komplikacije, kirurgija; Koarktacija aorte – epidemiologija, komplikacije, kirurgija; Aortna stenoza – epidemiologija, komplikacije, kirurgija; Aortna insufi cijencija – epidemiologija, komplikacije, kirurgija; Aorta – patologija; Opstrukcija izlaznog traka klijetke – genetika, komplikacije; Patološka dilatacija; Kardiokirurški zahvati – statistički podatci, retrospektivne studije; Djeca
Hrčak ID:
172717
URI
Datum izdavanja:
29.10.2015.
Posjeta: 3.054 *