Paediatria Croatica, Vol. 57 No. 2, 2013.
Pregledni rad
MEDULOBLASTOM U DJEČJOJ DOBI
Miroslav Gjurašin
; Klinika za dječje bolesti Zagreb
Filip Jadrijević Cvrlje
; Klinika za dječje bolesti Zagreb
Ljiljana Popović
; Klinika za dječje bolesti Zagreb
Đurđica Moscatello
; Klinika za dječje bolesti Zagreb
Vlasta Đuranović
; Klinika za dječje bolesti Zagreb
Vlatka Mejaški Bošnjak
; Klinika za dječje bolesti Zagreb
Sažetak
Meduloblastom je najčešći među zloćudnim tumorima mozga u dječjoj dobi. Multimodalno liječenje danas obuhvaća kirurški zahvat, kemoterapiju i radioterapiju. Uspješno kirurško uklanjanje tumora preduvjet je za učinkovito onkološko liječenje i konačno izlječenje. Na osnovi postignute opsežnosti kirurške operacije, životne dobi pri postavljanju dijagnoze i prisutnosti metastaza, bolesnici se dijele u skupinu standardnog i skupinu povišenog rizika. Bolesnici standardnog rizika nakon operacije primaju kemoterapiju i kraniospinalno zračenje, a bolesnici povišenog rizika nakon operacije primaju sličnu terapiju, ali s višim dozama zračenja. Djeca mlađa od 3 godine nakon operacije primaju samo kemoterapiju u visokim dozama, a izbjegava se zračenje zbog negativnih učinaka na daljnji neuromotorički razvoj i kognitivne funkcije. Posljednjih godina postoji stalan napredak u molekulskim istraživanjima meduloblastoma. Tako se novim genskim metodama utvrdilo postojanje četiriju osnovnih molekulskih podskupina meduloblastoma (SHH, WNT, podskupina C i podskupina D), koje su u izravnoj korelaciji s patohistološkim nalazima, kliničkim tijekom i prognozom bolesti. Djeca s WNT molekulskom podskupinom imaju najbolje preživljenje i dobre rezultate liječenja, dok djeca s molekulskom podskupinom C imaju najlošiju prognozu. Stoga bi djeci s podskupinom WNT moglo koristiti smanjenje u količini primjene standardnog režima liječenja, radi smanjenja toksičnih učinaka na neurokognitivni ishod liječenja, dok bi djeci s podskupinom C mogao koristiti agresivniji pristup u liječenju. Primjenjujući nove metode klasifikacije temeljene na molekulskim podskupinama meduloblastoma i ciljnu terapiju za svakog pojedinog bolesnika, bolesnici s boljom molekulskom prognozom mogli bi izbjeći nepotrebne agresivne postupke liječenja, a time i štetne neurološke i kognitivne posljedice, što bi bitno unaprijedilo rezultate liječenja.
Ključne riječi
Hrčak ID:
105043
URI
Datum izdavanja:
25.6.2013.
Posjeta: 4.508 *