Paediatria Croatica, Vol. 58 No. 4, 2014.
Pregledni rad
https://doi.org/10.13112/PC.2014.47
Autoimune encefalopatije u djece: klasifi kacija, dijagnostika i liječenje
Nina Barišić
; Klinički bolnički centar Zagreb
Nina Vrsaljko
Vanja Zvonar
Goran Tešović
Sažetak
Autoimune encefalopatije (AE) klinički se manifestiraju znakovima limbičkog ili difuznog encefalitisa, a prema etiologiji se mogu
podijeliti u paraneoplastične i neparaneoplastične. Simptomi i znakovi autoimunog encefalitisa su vrlo varijabilni i najčešće uklju-
čuju glavobolju, epileptičke napadaje i nerijetko epileptički status, poremećaje kretanja (ataksiju, diskinezije, koreju, distoniju i tremor),
poremećaje pamćenja, ponašanja, psihoze te različite stupnjeve poremećaja svijesti. Autonomna disfunkcija, poremećaji
spavanja i hipoventilacija često su dio kliničke slike. Razvoj autoimunih encefalopatija mogu osim tumorskih potaknuti i virusni
antigeni, no najčešće okidači ostaju neidentifi cirani. Prema lokalizaciji antigena na koje je autoimunosni proces usmjeren, autoimune
se encefalopatije dijele u one uzrokovane protutijelima na intracelularne antigene (Ma2, Hu), a koje su češće u odraslih,
paraneoplastičke su etiologije i slabo reagiraju na imunoterapiju te na one uzrokovane protutijelima na površinske, odnosno
sinaptičke antigene (N-metil-diaspartatni receptor (NMDAR), kompleks naponom reguliranih kalijevih kanala VGKC /LGI1) koje
dobro reagiraju na imunoterapiju. Protutijela u autoimunim encefalopatijama dokazuju se u serumu i cerebrospinalnom likvoru. U
cerebrospinalnom se likvoru nalazi blaga pleocitoza i/ili oligoklonske vrpce, a nerijetko je nalaz u likvoru normalan. EEG pokazuje
difuzne encefalopatske spore disritmičke promjene ili tzv. „ekstremne delta četke“ te žarišne epileptogene promjene, odnosno
paroksizmalna izbijanja u limbičkom encefalitisu. MR mozga u bolesnika s NMDAR protutijelima u pravilu je normalan ili pokazuje
prolazne subkortikalne T2 hiperintenzitete, no posebno je značajan za dijagnozu limbičkog encefalitisa udruženog s kompleksom
protutijela VGKC/LGI1. Rano prepoznavanje AE-a, kao i poznavanje njegove potencijalne etiologije od izuzetnog je značenja zbog
poduzimanja cjelovitog dijagnostičkog postupka i pravodobne primjene odgovarajuće terapije.
Ključne riječi
encefalopatije; autoimuni encefalitis; elektroencefalogram; NMDA receptor; sinaptički antigeni, pedijatrijski
Hrčak ID:
142338
URI
Datum izdavanja:
23.12.2014.
Posjeta: 6.300 *