hrcak mascot   Srce   HID

Stručni rad

GOODPASTUREOV SINDROM – PRIKAZI BOLESNIKA

Gordana Kotur
Goran Kotur
Ivica Horvatić
Danica Galešić Ljubanović
Krešimir Galešić

Puni tekst: hrvatski, pdf (614 KB) str. 0-0 preuzimanja: 188* citiraj
APA 6th Edition
Kotur, G., Kotur, G., Horvatić, I., Galešić Ljubanović, D. i Galešić, K. (2015). GOODPASTUREOV SINDROM – PRIKAZI BOLESNIKA. Liječnički vjesnik, 137 (5-6), 0-0. Preuzeto s https://hrcak.srce.hr/172704
MLA 8th Edition
Kotur, Gordana, et al. "GOODPASTUREOV SINDROM – PRIKAZI BOLESNIKA." Liječnički vjesnik, vol. 137, br. 5-6, 2015, str. 0-0. https://hrcak.srce.hr/172704. Citirano 20.10.2019.
Chicago 17th Edition
Kotur, Gordana, Goran Kotur, Ivica Horvatić, Danica Galešić Ljubanović i Krešimir Galešić. "GOODPASTUREOV SINDROM – PRIKAZI BOLESNIKA." Liječnički vjesnik 137, br. 5-6 (2015): 0-0. https://hrcak.srce.hr/172704
Harvard
Kotur, G., et al. (2015). 'GOODPASTUREOV SINDROM – PRIKAZI BOLESNIKA', Liječnički vjesnik, 137(5-6), str. 0-0. Preuzeto s: https://hrcak.srce.hr/172704 (Datum pristupa: 20.10.2019.)
Vancouver
Kotur G, Kotur G, Horvatić I, Galešić Ljubanović D, Galešić K. GOODPASTUREOV SINDROM – PRIKAZI BOLESNIKA. Liječnički vjesnik [Internet]. 2015 [pristupljeno 20.10.2019.];137(5-6):0-0. Dostupno na: https://hrcak.srce.hr/172704
IEEE
G. Kotur, G. Kotur, I. Horvatić, D. Galešić Ljubanović i K. Galešić, "GOODPASTUREOV SINDROM – PRIKAZI BOLESNIKA", Liječnički vjesnik, vol.137, br. 5-6, str. 0-0, 2015. [Online]. Dostupno na: https://hrcak.srce.hr/172704. [Citirano: 20.10.2019.]

Sažetak
Goodpastureov sindrom rijedak je klinički entitet karakteriziran brzoprogresivnim glomerulonefritisom (BPGN), difuznim plućnim hemoragijama i prisutnošću cirkulirajućih autoprotutijela na glomerularnu bazalnu membranu (GBM). Autoprotutijela se vežu na reaktivne epitope nekolagene domene a-3 lanca kolagena tipa IV, sastavnog dijela alveolarne i glomerularne bazalne membrane, te aktiviraju kaskadu komplementa, što rezultira oštećenjem tkiva po tipu II reakcije preosjetljivosti prema Coombsu i Gellu. Prognostički faktori uključuju patohistološke promjene i promjene ekskrecijske funkcije bubrega te stupanj plućnog oštećenja u trenutku očitovanja bolesti. Brzo postavljena dijagnoza i što ranije provedeno adekvatno liječenje osobito su važni za bolesnike. Agresivno liječenje kombinacijom imunosupresivne terapije i plazmafereze ima najbolje izglede za uspjeh. U ovom radu prikazano je troje bolesnika koji su se klinički očitovali renopulmonalnim sindromom: bubrežnim zatajenjem, hematurijom, proteinurijom i hemoptizama. Histološki u tkivu bubrega dobivenom biopsijom u svih bolesnika radilo se o glomerulonefritisu s polumjesecima uzrokovanom protutijelima na GBM. U sve troje bolesnika provedeno je liječenje glukokortikoidima, ciklofosfamidom i plazmaferezom. Svi bolesnici preživjeli su uz remisiju plućne bolesti. U dva bolesnika koja su u trenutku kliničke prezentacije imala znatno sniženu ekskrecijsku bubrežnu funkciju i visok postotak polumjeseca u tkivu bubrega dobivenog biopsijom došlo je do trajnoga gubitka bubrežne funkcije. U jednog bolesnika koji je u trenutku očitovanja bolesti pokazivao lakše bubrežno oštećenje te manji postotak polumjeseca došlo je do potpunog oporavka bubrežne funkcije.

Ključne riječi
Goodpastureov sindrom – dijagnoza, imunologija, patologija, liječenje; Plućne alveole – patologija; Hemoptiza – etiologija; Bubrežni glomerul – patologija, imunologija; Bazalna membrana – imunologija; Autoprotutijela – u krvi; Imunosupresivni lijekovi – terapijska primjena; Ciklofosfamid – terapijska primjena; Plazmafereza

Hrčak ID: 172704

URI
https://hrcak.srce.hr/172704

[engleski]

Posjeta: 314 *