Skoči na glavni sadržaj

Stručni rad

GOODPASTUREOV SINDROM – PRIKAZI BOLESNIKA

Gordana Kotur
Goran Kotur
Ivica Horvatić
Danica Galešić Ljubanović
Krešimir Galešić


Puni tekst: hrvatski pdf 614 Kb

preuzimanja: 822

citiraj


Sažetak

Goodpastureov sindrom rijedak je klinički entitet karakteriziran brzoprogresivnim glomerulonefritisom (BPGN), difuznim plućnim hemoragijama i prisutnošću cirkulirajućih autoprotutijela na glomerularnu bazalnu membranu (GBM). Autoprotutijela se vežu na reaktivne epitope nekolagene domene a-3 lanca kolagena tipa IV, sastavnog dijela alveolarne i glomerularne bazalne membrane, te aktiviraju kaskadu komplementa, što rezultira oštećenjem tkiva po tipu II reakcije preosjetljivosti prema Coombsu i Gellu. Prognostički faktori uključuju patohistološke promjene i promjene ekskrecijske funkcije bubrega te stupanj plućnog oštećenja u trenutku očitovanja bolesti. Brzo postavljena dijagnoza i što ranije provedeno adekvatno liječenje osobito su važni za bolesnike. Agresivno liječenje kombinacijom imunosupresivne terapije i plazmafereze ima najbolje izglede za uspjeh. U ovom radu prikazano je troje bolesnika koji su se klinički očitovali renopulmonalnim sindromom: bubrežnim zatajenjem, hematurijom, proteinurijom i hemoptizama. Histološki u tkivu bubrega dobivenom biopsijom u svih bolesnika radilo se o glomerulonefritisu s polumjesecima uzrokovanom protutijelima na GBM. U sve troje bolesnika provedeno je liječenje glukokortikoidima, ciklofosfamidom i plazmaferezom. Svi bolesnici preživjeli su uz remisiju plućne bolesti. U dva bolesnika koja su u trenutku kliničke prezentacije imala znatno sniženu ekskrecijsku bubrežnu funkciju i visok postotak polumjeseca u tkivu bubrega dobivenog biopsijom došlo je do trajnoga gubitka bubrežne funkcije. U jednog bolesnika koji je u trenutku očitovanja bolesti pokazivao lakše bubrežno oštećenje te manji postotak polumjeseca došlo je do potpunog oporavka bubrežne funkcije.

Ključne riječi

Goodpastureov sindrom – dijagnoza, imunologija, patologija, liječenje; Plućne alveole – patologija; Hemoptiza – etiologija; Bubrežni glomerul – patologija, imunologija; Bazalna membrana – imunologija; Autoprotutijela – u krvi; Imunosupresivni lijekovi – terapijska primjena; Ciklofosfamid – terapijska primjena; Plazmafereza

Hrčak ID:

172704

URI

https://hrcak.srce.hr/172704

Datum izdavanja:

30.6.2015.

Podaci na drugim jezicima: engleski

Posjeta: 1.828 *