hrcak mascot   Srce   HID

Stručni rad

SMJERNICE ZA LIJEČENJE MUKOPOLISAHARIDOZE (MPS) VI U ODRASLIH BOLESNIKA

Diana Muačević-Katanec
Ivan Pećin
Iveta Šimić
Ksenija Fumić
Kristina Potočki
Nediljko Šućur
Željko Reiner

Puni tekst: hrvatski, pdf (176 KB) str. 0-0 preuzimanja: 100* citiraj
APA 6th Edition
Muačević-Katanec, D., Pećin, I., Šimić, I., Fumić, K., Potočki, K., Šućur, N. i Reiner, Ž. (2015). SMJERNICE ZA LIJEČENJE MUKOPOLISAHARIDOZE (MPS) VI U ODRASLIH BOLESNIKA. Liječnički vjesnik, 137 (7-8), 0-0. Preuzeto s https://hrcak.srce.hr/172709
MLA 8th Edition
Muačević-Katanec, Diana, et al. "SMJERNICE ZA LIJEČENJE MUKOPOLISAHARIDOZE (MPS) VI U ODRASLIH BOLESNIKA." Liječnički vjesnik, vol. 137, br. 7-8, 2015, str. 0-0. https://hrcak.srce.hr/172709. Citirano 22.10.2019.
Chicago 17th Edition
Muačević-Katanec, Diana, Ivan Pećin, Iveta Šimić, Ksenija Fumić, Kristina Potočki, Nediljko Šućur i Željko Reiner. "SMJERNICE ZA LIJEČENJE MUKOPOLISAHARIDOZE (MPS) VI U ODRASLIH BOLESNIKA." Liječnički vjesnik 137, br. 7-8 (2015): 0-0. https://hrcak.srce.hr/172709
Harvard
Muačević-Katanec, D., et al. (2015). 'SMJERNICE ZA LIJEČENJE MUKOPOLISAHARIDOZE (MPS) VI U ODRASLIH BOLESNIKA', Liječnički vjesnik, 137(7-8), str. 0-0. Preuzeto s: https://hrcak.srce.hr/172709 (Datum pristupa: 22.10.2019.)
Vancouver
Muačević-Katanec D, Pećin I, Šimić I, Fumić K, Potočki K, Šućur N i sur. SMJERNICE ZA LIJEČENJE MUKOPOLISAHARIDOZE (MPS) VI U ODRASLIH BOLESNIKA. Liječnički vjesnik [Internet]. 2015 [pristupljeno 22.10.2019.];137(7-8):0-0. Dostupno na: https://hrcak.srce.hr/172709
IEEE
D. Muačević-Katanec, et al., "SMJERNICE ZA LIJEČENJE MUKOPOLISAHARIDOZE (MPS) VI U ODRASLIH BOLESNIKA", Liječnički vjesnik, vol.137, br. 7-8, str. 0-0, 2015. [Online]. Dostupno na: https://hrcak.srce.hr/172709. [Citirano: 22.10.2019.]

Sažetak
Mukopolisaharidoza tipa VI (Maroteaux-Lamyjev sindrom; MPS VI) progresivna je multisistemska lizosomska bolest nakupljanja. Za bolest su posebno karakteristični nizak rast i koštana displazija. Enzimsko nadomjesno liječenje provodi se lijekom galsulfazom koji se primjenjuje intravenski. To je rekombinantni oblik enzima N-acetilgalaktozamin 4-sulfataze. Liječenje je potrebno započeti odmah nakon postavljanja dijagnoze. Lijek se primjenjuje jedanput na tjedan, a liječenje je doživotno. Zavod za bolesti metabolizma Klinike za unutarnje bolesti KBC-a Zagreb nastavlja s liječenjem bolesnika s MPS-om VI nakon što navrše 18 godina. Stoga je cilj ovog članka predstaviti smjernice za dijagnozu i liječenje odraslih bolesnika s MPS-om VI koje se sastoji od redovite primjene galsulfaze te praćenja brojnih komorbiditeta. Smjernice su sastavili stručnjaci iz Zavoda za bolesti metabolizma Klinike za unutarnje bolesti Kliničkoga bolničkog centra Zagreb, koji je ujedno Referentni centar Ministarstva zdravlja Republike Hrvatske za rijetke i metaboličke bolesti. U izradi smjernica također su sudjelovali pedijatri, radiolozi i biokemičari bez čijeg iskustva i savjeta praćenje i primjereno liječenje ovih bolesnika ne bi bilo moguće. Ove su smjernice prihvaćene na Godišnjoj skupštini Hrvatskog društva za rijetke bolesti Hrvatskoga liječničkog zbora.

Ključne riječi
Mukopolisaharidoza tip VI – dijagnoza, farmakoterapija; N-acetilgalaktozamin 4-sulfataza – terapijska primjena; Rekombinirane bjelančevine – terapijska primjena; Enzimsko nadomjesno liječenje; Smjernice; Hrvatska

Hrčak ID: 172709

URI
https://hrcak.srce.hr/172709

[engleski]

Posjeta: 276 *