hrcak mascot   Srce   HID

Professional paper

SMJERNICE ZA LIJEČENJE MUKOPOLISAHARIDOZE (MPS) VI U ODRASLIH BOLESNIKA

Diana Muačević-Katanec
Ivan Pećin
Iveta Šimić
Ksenija Fumić
Kristina Potočki
Nediljko Šućur
Željko Reiner

Fulltext: croatian, pdf (176 KB) pages 0-0 downloads: 190* cite
APA 6th Edition
Muačević-Katanec, D., Pećin, I., Šimić, I., Fumić, K., Potočki, K., Šućur, N. & Reiner, Ž. (2015). SMJERNICE ZA LIJEČENJE MUKOPOLISAHARIDOZE (MPS) VI U ODRASLIH BOLESNIKA. Liječnički vjesnik, 137 (7-8), 0-0. Retrieved from https://hrcak.srce.hr/172709
MLA 8th Edition
Muačević-Katanec, Diana, et al. "SMJERNICE ZA LIJEČENJE MUKOPOLISAHARIDOZE (MPS) VI U ODRASLIH BOLESNIKA." Liječnički vjesnik, vol. 137, no. 7-8, 2015, pp. 0-0. https://hrcak.srce.hr/172709. Accessed 23 Jun. 2021.
Chicago 17th Edition
Muačević-Katanec, Diana, Ivan Pećin, Iveta Šimić, Ksenija Fumić, Kristina Potočki, Nediljko Šućur and Željko Reiner. "SMJERNICE ZA LIJEČENJE MUKOPOLISAHARIDOZE (MPS) VI U ODRASLIH BOLESNIKA." Liječnički vjesnik 137, no. 7-8 (2015): 0-0. https://hrcak.srce.hr/172709
Harvard
Muačević-Katanec, D., et al. (2015). 'SMJERNICE ZA LIJEČENJE MUKOPOLISAHARIDOZE (MPS) VI U ODRASLIH BOLESNIKA', Liječnički vjesnik, 137(7-8), pp. 0-0. Available at: https://hrcak.srce.hr/172709 (Accessed 23 June 2021)
Vancouver
Muačević-Katanec D, Pećin I, Šimić I, Fumić K, Potočki K, Šućur N, et al. SMJERNICE ZA LIJEČENJE MUKOPOLISAHARIDOZE (MPS) VI U ODRASLIH BOLESNIKA. Liječnički vjesnik [Internet]. 2015 [cited 2021 June 23];137(7-8):0-0. Available from: https://hrcak.srce.hr/172709
IEEE
D. Muačević-Katanec, et al., "SMJERNICE ZA LIJEČENJE MUKOPOLISAHARIDOZE (MPS) VI U ODRASLIH BOLESNIKA", Liječnički vjesnik, vol.137, no. 7-8, pp. 0-0, 2015. [Online]. Available: https://hrcak.srce.hr/172709. [Accessed: 23 June 2021]

Abstracts
Mukopolisaharidoza tipa VI (Maroteaux-Lamyjev sindrom; MPS VI) progresivna je multisistemska lizosomska bolest nakupljanja. Za bolest su posebno karakteristični nizak rast i koštana displazija. Enzimsko nadomjesno liječenje provodi se lijekom galsulfazom koji se primjenjuje intravenski. To je rekombinantni oblik enzima N-acetilgalaktozamin 4-sulfataze. Liječenje je potrebno započeti odmah nakon postavljanja dijagnoze. Lijek se primjenjuje jedanput na tjedan, a liječenje je doživotno. Zavod za bolesti metabolizma Klinike za unutarnje bolesti KBC-a Zagreb nastavlja s liječenjem bolesnika s MPS-om VI nakon što navrše 18 godina. Stoga je cilj ovog članka predstaviti smjernice za dijagnozu i liječenje odraslih bolesnika s MPS-om VI koje se sastoji od redovite primjene galsulfaze te praćenja brojnih komorbiditeta. Smjernice su sastavili stručnjaci iz Zavoda za bolesti metabolizma Klinike za unutarnje bolesti Kliničkoga bolničkog centra Zagreb, koji je ujedno Referentni centar Ministarstva zdravlja Republike Hrvatske za rijetke i metaboličke bolesti. U izradi smjernica također su sudjelovali pedijatri, radiolozi i biokemičari bez čijeg iskustva i savjeta praćenje i primjereno liječenje ovih bolesnika ne bi bilo moguće. Ove su smjernice prihvaćene na Godišnjoj skupštini Hrvatskog društva za rijetke bolesti Hrvatskoga liječničkog zbora.

Keywords
Mukopolisaharidoza tip VI – dijagnoza, farmakoterapija; N-acetilgalaktozamin 4-sulfataza – terapijska primjena; Rekombinirane bjelančevine – terapijska primjena; Enzimsko nadomjesno liječenje; Smjernice; Hrvatska

Hrčak ID: 172709

URI
https://hrcak.srce.hr/172709

[english]

Visits: 579 *