Pregledni rad

Migracija neurona i poremećaji kortikalne migracije

I. Kostović
N. Jovanov-Milošević
Z. Petanjek

Sažetak

U ovom radu pružili smo pregled spoznaja o neurobiološkoj osnovi poremećaja migracije koja je važna za njihovu klasifikaciju. Kortikalni neuroni rađaju se u ventrikularnoj i subventrikularnoj zoni te prolaze dugačak put do svojeg konačnog odredišta, rabeći dva osnovna mehanizma i puta migracije: (1) radijalnu migraciju, put uzduž radijalne glije i (2) tangencijalnu, najvjerojatnije “neurofilnu” migraciju. Tijek migracije je složen i može biti poremećen utjecajem različitih genetskih i vanjskih čimbenika. Poremećaj proliferacije u ventrikularnoj zoni dovodi do značajnih malformacija, kao što je shizencefalija, a poremećaj samog početka migracije uslijed genetskih abnormalnosti (mutacija FILAMIN1 gena) dovodi do periventrikularne nodularne heterotopije i strukturnih promjena vidljivih na slikovnim prikazima magnetskom rezonancijom (MRI). Tipični poremećaj migracije je lizencefalija tipa 1 koja se trenutno ubraja u spektar poremećaja agirija-pahigirija-„band“ heterotopija. Ova skupina poremećaja uzrokovana je mutacijama gena LIS1 i DCX (XLIS), a povezana je s Miller-Diekerovim, Lennox-Gastaut sindromom i epilepsijom. Poremećaji kasnijih faza migracije uzrokuju lizencefaliju tipa 2 (kompleks ”cobblestone”), koja je povezana s Walker-Warburgovim sindromom, makrocefalijom, malformacijom mrežnice, poremećajem mišić-oko-mozak i Fukuyama kongenitalnom mišićnom distrofijom. Zellwegerov sindrom je karakteriziran patomorfološki polimikrogirijom i biokemijski grješkom mithondrijskih putova desaturacije. Poremećaji kasne migracije pokazuju strukturne promjene vidljive MRI-om, koje su ograničene na moždanu koru. Drugi migracijski poremećaj, fokalna kortikalna displazija, često je prisutna kod rezistentnih oblika epilepsije, a kod dijagnostike je od posebne koristi MRI visoke rezolucije (3T). Genetski testovi zajedno s MRI-om otvaraju nove mogućnosti za ranu dijagnostiku i poboljšani pristup u liječenju poremećaja migracije.

Ključne riječi

Deskriptori; NEURONI – fiziologija, patologija; STANIČNO GIBANJE – fiziologija; BOLESTI MOZGA – etiologija, genetika, patologija; RAZVOJNI POREMEĆAJI - etiologija, genetika, patologija; ANOMALIJE, MULTIPLE – patologija; MOZAK – anomalije, embriolog

Hrčak ID:

18027

URI

https://hrcak.srce.hr/18027

Datum izdavanja:

23.11.2007.

Podaci na drugim jezicima: engleski

Posjeta: 6.076 *