Paediatria Croatica, Vol. 61 No. 4, 2017.
Stručni rad
https://doi.org/10.13112/PC.2017.28
Uspješno liječenje strabizma u djeteta s Moebiusovim sindromom
Barbara Dawidowsky
orcid.org/0000-0001-9933-2643
; Klinika za dječje bolesti Zagreb
Matija Žutelija-Fattorini
Aleksandra Klobučar
Neda Striber
Krsto Dawidowsky
Sažetak
Moebiusov sindrom (MBS) je rijetka kongenitalna bolest karakterizirana neprogresivnom unilateralnom ili bilateralnom parezom
moždanih živaca, primarno facijalisa (VII.) i abducensa (VI.). Pareza facijalisa dovodi do gubitka mimike lica, smanjenog lučenja
suza i sline te poremećaja okusa, a oštećenje abducensa rezultira konvergentnim strabizmom uz nemogućnost lateralnih pokreta
oka. Osim navedenih, mogu biti zahvaćeni i drugi kranijalni živci (III. –XII.). Klinička slika varira ovisno o zahvaćenosti ostalih kranijalnih
živaca, pa se uz simptome pareze facijalisa i abducensa pojavljuju problemi gutanja i artikulacije govora, promuklost i oštećenje
sluha. Mogu biti prisutne i malformacije udova (sindaktilija, brahidaktilija, nepostojanje prstiju ruke i stopala), mikrognatija i
mikrostomija. Do sad je u literaturi prikazano tristotinjak bolesnika s MBS-om, a tek nekoliko članaka opisuje operacije strabizma u
sklopu njihovog liječenja. Prevalencija sindroma je od 1 - 20 slučaja na milijun porođaja (0,001 – 0,02‰). Opisujemo kombinirano
liječenje konvergentnog i vertikalnog strabizma u trogodišnjeg dječaka s MBS-om. Konvergentni strabizam ispravljen je konzervativnim
putem, nošenjem naočala, a vertikalni operativnim zahvatom, retropozicijom gornjeg ravnog mišića, radi postizanja paralelnih
vidnih osovina koje su nužne za pravilan razvoj vidne oštrine.
Ključne riječi
Moebiusov sindrom; konvergentni strabizam; vertikalni strabizam
Hrčak ID:
201178
URI
Datum izdavanja:
22.12.2017.
Posjeta: 1.616 *