hrcak mascot   Srce   HID

Pregledni rad
https://doi.org/10.26800/LV-140-5-6-21

PRIMARY ANGIOSARCOMA OF THE RIGHT ATRIUM AS A CAUSE OF CARDIAC TAMPONADE AND DEATH OF A 33-YEAR-OLD FEMALE PATIENT – AUTOPSY REPORT

TIHANA DŽOMBETA
MARIJA MILKOVIĆ PERIŠA
TANJA LENIČEK
DAVOR TOMAS
BOŽO KRUŠLIN

Puni tekst: hrvatski, pdf (372 KB) str. 0-0 preuzimanja: 119* citiraj
APA 6th Edition
DŽOMBETA, T., MILKOVIĆ PERIŠA, M., LENIČEK, T., TOMAS, D. i KRUŠLIN, B. (2018). ANGIOSARKOM DESNE PRETKLIJETKE KAO UZROK TAMPONADE SRCA I LETALNOG ISHODA U TRIDESETTROGODIŠNJE BOLESNICE – PRIKAZ NALAZA OBDUKCIJE. Liječnički vjesnik, 140 (5-6), 0-0. https://doi.org/10.26800/LV-140-5-6-21
MLA 8th Edition
DŽOMBETA, TIHANA, et al. "ANGIOSARKOM DESNE PRETKLIJETKE KAO UZROK TAMPONADE SRCA I LETALNOG ISHODA U TRIDESETTROGODIŠNJE BOLESNICE – PRIKAZ NALAZA OBDUKCIJE." Liječnički vjesnik, vol. 140, br. 5-6, 2018, str. 0-0. https://doi.org/10.26800/LV-140-5-6-21. Citirano 11.12.2019.
Chicago 17th Edition
DŽOMBETA, TIHANA, MARIJA MILKOVIĆ PERIŠA, TANJA LENIČEK, DAVOR TOMAS i BOŽO KRUŠLIN. "ANGIOSARKOM DESNE PRETKLIJETKE KAO UZROK TAMPONADE SRCA I LETALNOG ISHODA U TRIDESETTROGODIŠNJE BOLESNICE – PRIKAZ NALAZA OBDUKCIJE." Liječnički vjesnik 140, br. 5-6 (2018): 0-0. https://doi.org/10.26800/LV-140-5-6-21
Harvard
DŽOMBETA, T., et al. (2018). 'ANGIOSARKOM DESNE PRETKLIJETKE KAO UZROK TAMPONADE SRCA I LETALNOG ISHODA U TRIDESETTROGODIŠNJE BOLESNICE – PRIKAZ NALAZA OBDUKCIJE', Liječnički vjesnik, 140(5-6), str. 0-0. https://doi.org/10.26800/LV-140-5-6-21
Vancouver
DŽOMBETA T, MILKOVIĆ PERIŠA M, LENIČEK T, TOMAS D, KRUŠLIN B. ANGIOSARKOM DESNE PRETKLIJETKE KAO UZROK TAMPONADE SRCA I LETALNOG ISHODA U TRIDESETTROGODIŠNJE BOLESNICE – PRIKAZ NALAZA OBDUKCIJE. Liječnički vjesnik [Internet]. 2018 [pristupljeno 11.12.2019.];140(5-6):0-0. https://doi.org/10.26800/LV-140-5-6-21
IEEE
T. DŽOMBETA, M. MILKOVIĆ PERIŠA, T. LENIČEK, D. TOMAS i B. KRUŠLIN, "ANGIOSARKOM DESNE PRETKLIJETKE KAO UZROK TAMPONADE SRCA I LETALNOG ISHODA U TRIDESETTROGODIŠNJE BOLESNICE – PRIKAZ NALAZA OBDUKCIJE", Liječnički vjesnik, vol.140, br. 5-6, str. 0-0, 2018. [Online]. https://doi.org/10.26800/LV-140-5-6-21

Rad u XML formatu

Sažetak
Sudden death most commonly occurs due to cardiac-related disorders, namely coronary artery disease or cardiomyopathies, while primary cardiac tumors are exceptionally rare. Three quarters of primary cardiac tumors are benign and the rest are malignant, mainly sarcomas and rarely lymphomas. The most common histological subtype of primary cardiac sarcoma is angiosarcoma, which is usually located in the right atrium and sometimes in the pericardium. Here, we report a case of a female patient admitted to our institution due to suspected septic shock, who died within a few hours of admission, despite given supportive measures.The autopsy revealed a tumor of the right atrium showing histological and immunohistochemical characteristics of angiosarcoma. Infiltration of epicardium and hemorrhage in the pericardial cavity caused cardiac tamponade and death. This report also provides a brief review of epidemiological and clinical features, as well as diagnostic and treatment options for primary cardiac angiosarcoma.

Ključne riječi
Death, sudden, cardiac – etiology, pathology; Heart neoplasms – complications, pathology; Hemangiosarcoma – complications, pathology; Cardiac tamponade – etiology; Heart atria – pathology; Autopsy

Hrčak ID: 205485

URI
https://hrcak.srce.hr/205485

▼ Article Information



Iznenadna smrt definirana je kao ona koja nastane u roku od šest sati od pojave simptoma u pojedinca bez prethodno poznatih bolesti ili ozljeda koje ugrožavaju život. (1) Najčešće nastaje kao posljedica oštećenja kardiovaskularnog sustava, a uglavnom se radi o koronarnoj bolesti srca ili iznenadnoj, neobjašnjivoj srčanoj smrti, ovisno o dobi ispitanika. (2, 3) U mlađim dobnim skupinama najčešći je uzrok neobjašnjiva srčana smrt, pri čemu se u dijelu slučajeva molekularnim metodama ipak nalaze klinički relevantne mutacije srčanih gena. (4) U podlozi vrlo malog broja iznenadnih srčanih smrti (prema nekim radovima oko 0,0025%) primarne su novotvorine srca. (3) Međutim, ako se promatra populacija mlađa od 34 godine, tada su primarne novotvorine srca uzrok 0,06% iznenadnih smrti kardiovaskularnog podrijetla. (3)

Tri četvrtine primarnih novotvorina srca čine benigne tvorbe, najvećim dijelom miksomi, a četvrtinu maligni tumori, koji su redovito sarkomi i rijetko limfomi. Najčešći histološki tip primarnog sarkoma srca jest angiosarkom. (5, 6) Za razliku od miksoma koji se najčešće nalazi u lijevoj pretklijetki i vezan je samo za endokard (ne nalazi se infiltracija miokarda), angiosarkom obično zahvaća desnu pretklijetku ili rjeđe perikard, iako je točnu lokalizaciju s obzirom na čestu opsežnu infiltraciju katkad teško utvrditi. (68) Angiosarkom rijetko uzrokuje iznenadnu srčanu smrt. Obično izaziva nespecifične simptome, a katkad, ovisno o veličini i lokalizaciji, simptome koji mogu upućivati na srčano zatajenje (kada se nalazi u blizini zalistaka) ili aritmije (kada zahvaća provodni sustav srca).

U ovom radu prikazujemo slučaj mlade žene kod koje je obdukcijom nađen angiosarkom desne pretklijetke što je doveo do nastanka tamponade srca i iznenadne srčane smrti.

Prikaz bolesnice

33-godišnja bolesnica primljena je u teškom općem stanju, pod sumnjom na septički šok. Učinjen je hitni ultrazvuk srca koji je upućivao na tamponadu. Primijenjene su opsežne terapeutske mjere, među kojima i liječenje antibioticima, parenteralni nadomjestak tekućina i transfuzija krvi. Unatoč poduzetim mjerama, pacijentica je preminula nekoliko sati nakon prijma u bolnicu.

Obdukcijom je u perikardijalnoj šupljini nađeno 300 ml dijelom ugrušane krvi (Figure 1, A), a u pleuralnim šupljinama 1000 ml izljeva lijevo te 1100 ml desno. Srce je mjerilo 10 × 9 × 5 cm i težilo 310 grama. U stijenci desne pretklijetke nađen je hemoragični, smeđi tumor promjera do 5 cm i debljine 1,5 cm (Figure 1, B). Tumor je makroskopski infiltrirao i probijao epikard, dok je sam endokard bio intaktan. Pluća su bila edematozna, a jetra zastojnog izgleda.

Figure 1 Angiosarcoma of the heart – grossly. Upraised heart showing blood clots (arrows) filling the pericardial sac (A). Opened right side of the heart showing a tumor in the atrial wall (arrows). Note intact endocardium (B)
LV-140-163-f1

Histološki je opisani tumor u desnoj pretklijetki bio građen od atipičnih, vretenastih stanica koje su formirale tračke i solidne nakupine, a tek su mjestimice oblagale rudimentarne krvožilne prostore (Figure 2, A). Tumorske su stanice pokazivale do 4 mitoze na 10 VVP. Dio tumora bio je nekrotičan ili prožet krvlju. Imunohistokemijski, tumorske su stanice pokazivale pozitivnu reakciju na CD31, CD34 (Figure 2, B) i faktor VIII (markeri endotelnih stanica). Proliferacijski indeks mjeren imunohistokemijski s Ki67 iznosio je 20% (Figure 2, C). Temeljem makroskopskog, histološkog i imunohistokemijskog nalaza postavljena je dijagnoza angiosarkoma desne pretklijetke.

Figure 2 Angiosarcoma of the heart – histology (A, HE ×400). Tumor cells showing positive reaction for CD31 (B, ×200). Proliferation activity measured immunohistochemically with Ki67 (C, ×400)
LV-140-163-f2

Na prerezima iz desne klijetke histološki su veća područja miokarda bila zamijenjena zrelim masnim tkivom. Manje nakupine masnog tkiva nađene su i u prerezima miokarda uzetim iz područja septuma. Zaključeno je da bi navedeni patohistološki nalaz masnog tkiva u miokardu mogao upućivati na aritmogenu displaziju desne klijetke, što se sa sigurnošću nije moglo potvrditi zbog manjka kliničkih podataka. (9)

U plućima je histološki potvrđen edem, a u jetri centrolobularna nekroza hepatocita.

Temeljem obdukcijskog nalaza zaključeno je da je osnovna bolest u pacijentice bila angiosarkom srca. U području stijenke desne pretklijetke zahvaćene tumorom došlo je do rupture i posljedične tamponade srca, što je ujedno bio i neposredni uzrok smrti.

Rasprava

Prema analizi 22-ju studija temeljenih na obdukcijskim nalazima, primarni tumori srca imaju učestalost od 0,02%, iako ovakve studije ne odražavaju nužno stvarnu učestalost u populaciji. (10) Primarni su tumori srca oko dvadeset do pedeset puta rjeđi od sekundarnih tumora. (11) Hamidi i sur. analizirali su epidemiološke i kliničke karakteristike sarkoma srca te ih usporedili s istim karakteristikama sarkoma ostalih sijela. (12) U odnosu prema sarkomima drugih lokalizacija, primarni sarkomi srca pojavljuju se u mlađoj dobi i češće su višega gradusa i stadija. (12)

Angiosarkom je maligni mezenhimni tumor čije stanice pokazuju endotelnu diferencijaciju, a najčešći je primarni maligni tumor srca. (13) Vrhunac incidencije angiosarkoma srca u četvrtom je desetljeću, uz širok raspon dobi (od 36 mjeseci do 80 godina). (14, 15) Iako se radi o infiltrativnom tumoru, angiosarkom srca često progredira bez uzrokovanja znatnijih simptoma, a katkad su prvi simptomi zapravo manifestacija metastatske bolesti. Simptomatski bolesnici obično se javljaju zbog nespecifičnih tegoba kao što su bol u prsima, vrućica, kratkoća daha te perikardijalni i pleuralni izljev. Često nastaju desnostrano zatajenje srca, hemoperikard i supraventrikularne aritmije, a u dijela pacijenata i hemoragijske epizode, koagulopatija, anemija i hematomi. (16, 17) U dijagnostici se kao inicijalna metoda rabi transtorakalni ili transezofagealni ultrazvuk, dok se kao dodatne slikovne metode, osobito za određivanje proširenosti bolesti, upotrebljavaju kompjutorizirana tomografija i magnetska rezonancija. Ultrazvukom se obično prikazuju nodularna ili lobulirana masa, uz često vidljivo perikardijalno širenje i izljev. (18) Treba naglasiti da angiosarkom srca često dovodi samo do zadebljanja stijenke pretklijetke, a rijetko se manifestira kao egzofitična tumorska masa uočljiva i ultrazvukom. Magnetska rezonancija najosjetljivija je slikovna metoda za prikaz tumorske infiltracije, odnosno lokalne proširenosti i stadija bolesti. Omogućuje detaljniju analizu odnosa tvorbe prema ključnim okolnim strukturama kao što su zalistci i koronarne arterije te procjenu stupnja funkcionalnog oštećenja. Također se rabi za karakterizaciju tumorskog tkiva s obzirom na sadržaj vode i prokrvljenosti. (19, 20) Za konačnu potvrdu dijagnoze potrebno je učiniti patohistološku analizu lezije. Bolesnica u našem prikazu primljena je u teškom općem stanju i preminula je ubrzo nakon prijma u bolnicu te je od slikovnih pretraga učinjen samo ultrazvuk srca, kojim je postavljena sumnja na tamponadu, dok tumorski proces nije nađen.

Primarni sarkomi srca nemaju specifičan sustav histološkoga gradiranja, ali se na njih mogu primijeniti isti kriteriji kao na druge sarkome mekih tkiva, odnosno sustavi američkog NCI-ja (National Cancer Institute) ili francuskog FNCLCC-a (Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer), dok se klasifikacija TNM (Tumor Node Metastasis) ne primjenjuje. (13) Angiosarkomi srca makroskopski najčešće infiltriraju stijenku desne pretklijetke, obično uz protruziju u komoru. Histološki je većina dobro do umjereno diferencirana, građena od jasno formiranih krvožilnih prostora i papilarnih struktura obloženih atipičnim stanicama koje imunohistokemijski pokazuju pozitivnu reakciju na markere endotelne diferencijacije (faktor VIII, CD31, CD34). Angiosarkom može dijelom biti građen od vretenastih stanica sa slabije definiranim krvožilnim prostorima, pri čemu diferencijalnodijagnostički u obzir dolazi fibrosarkom ili Kaposijev sarkom koji je u srcu najčešće metastatski. (13)

Iako je kompletna resekcija rijetko moguća, kirurško liječenje čini osnovu terapije, a kemoterapija i radioterapija mogu se upotrijebiti kao dodatno liječenje ili samostalno kao palijativna terapija. U literaturi se kao potencijalni način liječenja nemetastatskih angiosarkoma srca spominje i transplantacija, no čini se da se njome ne postiže znatno dulje preživljenje. (21) Prognoza pacijenata sa sarkomom srca vrlo je loša, čak i u onih u kojih je pokušana potpuna resekcija, jer gotovo redovito dolazi do lokalnog recidiva. (5, 22) Preživljenje pacijenata s primarnim angiosarkomom srca znatno je kraće nego u onih s angiosarkomom nekoga drugog sijela, točnije medijan preživljenja prvih iznosi 6 mjeseci, a drugih 93 mjeseca. Osnovni uzrok kraćeg preživljenja jest kasna dijagnoza – u vrijeme kad je tumor postao neresektabilan ili već postoje udaljene rasadnice (metastaze), najčešće u pluća, mozak ili kosti. (23) Prema nekim studijama, preživljenje je duže u pacijenata sa sarkomom smještenim u lijevoj pretklijetki, koji nema nekroze, s niskim mitotskim indeksom i, dakako, bez znakova metastatske bolesti. (24)

L I T E R A T U R A

1 

Thiene G, Rizzo S, Basso C. Pathology of Sudden Death, Cardiac Arrhythmias and Conduction System. U: Buja LM, Butany J (ur.). Cardiovascular Pathology. 4. izd. Oxford, UK: Elsevier Academic Press; 2016, str. 362–434.

2 

Risgaard B. Sudden cardiac death: a nationwide cohort study among the young. Dan Med J. 2016;63:B5321. PubMed: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27910804

3 

Cina SJ, Smialek JE, Burke AP, Virmani R, Hutchins GM. Primary cardiac tumors causing sudden death: a review of the literature. Am J Forensic Med Pathol. 1996;17:271–81. DOI: http://dx.doi.org/10.1097/00000433-199612000-00001 PubMed: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8947350

4 

Bagnall RD, Weintraub RG, Ingles J, et al. A Prospective Study of Sudden Cardiac Death among Children and Young Adults. N Engl J Med. 2016;374:2441–52. DOI: http://dx.doi.org/10.1056/NEJMoa1510687 PubMed: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27332903

5 

Vander Salm TJ. Unusual primary tumors of the heart. Semin Thorac Cardiovasc Surg. 2000;12:89–100. DOI: http://dx.doi.org/10.1053/ct.2000.5080 PubMed: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10807431

6 

Ellent ES, Chong-Yik R, Khan AM. Metastatic Cardiac Angiosarcoma in a 26-Year-Old Male. Ochsner J. 2016;16:324–8. PubMed: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27660586

7 

Burke A, Virmani R. Heart and blood vessels. U: Weidner N, Cote RJ, Suster S, Weiss LM (ur.). Modern Surgical Pathology. 2 izd. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2009, str. 517–46.

8 

Janigan DT, Husain A, Robinson NA. Cardiac angiosarcomas. A review and a case report. Cancer. 1986;57:852–9. DOI: http://dx.doi.org/10.1002/1097-0142(19860215)57:4<852::AID-CNCR2820570428>3.0.CO;2-S PubMed: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3510706

9 

Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D, et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modification of the task force criteria. Circulation. 2010;121:1533–41. DOI: http://dx.doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.108.840827 PubMed: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20172911

10 

Reynen K. Frequency of primary tumors of the heart. Am J Cardiol. 1996;77:107. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/S0002-9149(97)89149-7 PubMed: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8540447

11 

Lam KY, Dickens P, Chan AC. Tumors of the heart. A 20-year experience with a review of 12,485 consecutive autopsies. Arch Pathol Lab Med. 1993;117:1027–31. PubMed: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8215825

12 

Hamidi M, Moody JS, Weigel TL, Kozak KR. Primary cardiac sarcoma. Ann Thorac Surg. 2010;90:176–81. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.athoracsur.2010.03.065 PubMed: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20609770

13 

Burke AP, Veinot JP, Loire R, et al. Tumours of the heart. U: Travis WD, Brambilla E, Muller-Hermelink HK, Harris CC (ur.). WHO Classification of Tumours of the lung, pleura, thymus and heart. Lyon: IARC Press; 2004, str. 249–88.

14 

Rosenkranz ER, Murphy DJ Jr. Diagnosis and neonatal resection of right atrial angiosarcoma. Ann Thorac Surg. 1994;57:1014–5. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/0003-4975(94)90226-7 PubMed: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8166497

15 

Butany J, Yu W. Cardiac angiosarcoma: two cases and a review of the literature. Can J Cardiol. 2000;16:197–205. PubMed: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10694590

16 

Afzal MN, Alguacil-García A. Primary cardiac angiosarcoma: clinical and pathological diagnostic problems. Can J Cardiol. 1997;13:293–6. PubMed: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9117918

17 

Mukohara N, Tobe S, Azami T. Angiosarcoma causing cardiac rupture. Jpn J Thorac Cardiovasc Surg. 2001;49:516–8. DOI: http://dx.doi.org/10.1007/BF02919548 PubMed: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11552279

18 

Araoz PA, Mulvagh SL, Tazelaar HD, Julsrud PR, Breen JF. CT and MR imaging of benign primary cardiac neoplasms with echocardiographic correlation. Radiographics. 2000;20:1303–19. DOI: http://dx.doi.org/10.1148/radiographics.20.5.g00se121303 PubMed: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10992020

19 

Schvartzman PR, White RD. Imaging of cardiac and paracardiac masses. J Thorac Imaging. 2000;15:265–73. DOI: http://dx.doi.org/10.1097/00005382-200010000-00006 PubMed: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11039614

20 

Siripornpitak S, Higgins CB. MRI of primary malignant cardiovascular tumors. J Comput Assist Tomogr. 1997;21:462–6. DOI: http://dx.doi.org/10.1097/00004728-199705000-00023 PubMed: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9135659

21 

Li H, Yang S, Chen H, et al. Survival after heart transplantation for non-metastatic primary cardiac sarcoma. J Cardiothorac Surg. 2016;11:145. DOI: http://dx.doi.org/10.1186/s13019-016-0540-x PubMed: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27716444

22 

Kamiya H, Yasuda T, Nagamine H, et al. Surgical treatment of primary cardiac tumors: 28 years’ experience in Kanazawa University Hospital. Jpn Circ J. 2001;65:315–9. DOI: http://dx.doi.org/10.1253/jcj.65.315 PubMed: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11316130

23 

Butany J, Nair V, Naseemuddin A, Nair GM, Catton C, Yau T. Cardiac tumors: diagnosis and management. Lancet Oncol. 2005;6:219–28. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/S1470-2045(05)70093-0 PubMed: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15811617

24 

Burke AP, Cowan D, Virmani R. Primary sarcomas of the heart. Cancer. 1992;69:387–95. DOI: http://dx.doi.org/10.1002/1097-0142(19920115)69:2<387::AID-CNCR2820690219>3.0.CO;2-N PubMed: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1728367


This display is generated from NISO JATS XML with jats-html.xsl. The XSLT engine is libxslt.

[hrvatski]

Posjeta: 194 *