Škljocavi palac u djece fiksni je fleksijski deformitet interfalangealnog zgloba (IP) palca (Figure 1). Prvi opis ovog stanja pripisuje se francuskom liječniku Alphonse-Henriju Notti, čije ime i danas nosi palpabilna masa tetive fleksora policisa longusa (FPL) u području prvog anularnog fibroznog držača (engl. A1 pulley). (1) Pojavnost škljocavog palca kreće se u rasponu od 0,05 do 0,3% djece u dobi od jedne do četiri godine bez statistički značajne razlike među spolovima (2–5) i jedna je od najčešćih anomalija dječje šake. (5, 6) Od sve djece sa škljocavim prstima, u njih 90% zahvaćeni su palci. (7) Kod unilateralnog javljanja podjednako budu zahvaćene lijeva i desna ruka. (7) U četvrtine djece poremećaj se javlja obostrano, iako obje strane ne moraju početi škljocati istodobno. (5, 7)
U jednom američkom centru Ashford i Bidic istraživali su razlike pojavnosti ovisno o etičkoj pripadnosti. (8) Od osamdeset sedmero djece sa škljocavim palcem, 56% bilo je Latinoamerikanaca, 18% bijelaca, 7% Afroamerikanaca i 18% ostalih, koje su činili Azijci, američki domoroci, miješane rase i nepoznati. Autori navode neočekivano višu incidenciju škljocavog palca u Latinoamerikanaca uz istodobno nižu incidenciju u Afroamerikanaca od očekivane. Škljocavi palac zaseban je poremećaj (ne povezuje se ni s jednim sindromom) za razliku od škljocavih prstiju, povezanih s trisomijom 18 i mukopolisaharidozom. (9) Ipak, postoje tvrdnje o sujavljanju škljocavog palca s deformacijama udova. (10) Watanabe i sur. zabilježili su supostojeće deformacije u 13% bolesnika, koje su uključivale torziju tibije, makrodaktiliju, rascjep nepca, kongenitalnu dislokaciju kuka i atrijski septalni defekt. (11)
Etiologija i patofiziologija
Neki autori tvrde da stalan fleksijski položaj palca tijekom prenatalnog i neonatalnog perioda može uzrokovati degeneraciju kolagena i upalnu sinovijalnu proliferaciju s posljedičnim zadebljanjem tetive i njezine ovojnice. (12) Patel navodi da normalni flektirani i adukcijski položaj novorođenačkih palaca u kombinaciji sa snažnim refleksom hvatanja može dovesti do suptilne traume tetive fleksora na razini A1 pulleya. (13) Buchman i sur. elektronskom su mikroskopijom analizirali zadebljali dio A1 pulleya i dio tetivnog nodula u djece sa škljocavim palcem i utvrdili postojanje fibroblasta i kolagena bez znakova upalnog ili degenerativnog procesa. (14) Kikuchi i Ogino drže da je škljocavi palac povezan s položajem duboke statičke fleksije i adukcije palca u metakarpofalangealnom (MCP) zglobu. (15) Taj položaj može dovesti do kronične iritacije i konstrikcije tetive FPL-a blizu A1 pulleya. Na temelju imunohistokemijske analize s pomoću elektronske mikroskopije i nalaza citokontraktilnih proteina Khoshhal i sur. smatraju da škljocavi palac uzrokuje stenoza A1 pulleya, a ne patologija tetive FPL-a. (16) Međutim, ultrazvučna mjerenja Verme i sur. pokazuju da škljocavi palac nastaje kada poprečni presjek tetive fleksora nadmaši mogućnost prilagodbe poprečnog presjeka ovojnice na razini A1 pulleya. (17) Kim i sur. s pomoću najnovijeg ultrazvučnog mjerenja poprečnog presjeka tetive nalaze prosječno 77% veću površinu poprečnog presjeka tetive proksimalno od A1 pulleya u odnosu prema površini ispod njega. (18) Autori drže da je glavni uzrok poremećaja povećanje tetive, a ne nerazvijenost A1 pulleya.
Unatoč dosadašnjim istraživanjima, koja su uključivala morfologiju, svjetlosnu i elektronsku mikroskopiju, ultrazvučna mjerenja i kliničke preglede, patogeneza i etiologija i dalje ostaju nepoznate.
Prirođena ili stečena deformacija?
Za razliku od jasne etiologije stečenoga škljocavog prsta u odraslih, u djece nema jedinstvena mišljenja. U prilog genskoj predispoziciji govore izvješća o višoj stopi pojavnosti među braćom i sestrama, osobito blizancima, kao i pozitivna obiteljska anamneza zabilježena u nekih pacijenata. (3, 5, 15, 19) Ako već ima gensku predispoziciju, anomalija se nasljeđuje autosomno dominantno s varijabilnom penetracijom. (20) Izvješća o nazočnosti anomalije u novorođenčadi temelje se na podacima prikupljenim anketiranjem roditelja, bez klinički i ultrazvučno dokumentiranih nalaza. (4) Potpuno oprečne rezultate iznose autori koji su u rodilištima proveli prospektivnu studiju, analizirajući pojavnost ove anomalije u prvih nekoliko tjedana života. Tako Rodgers i Waters, Moon i sur. te Slakey i Hennrikus neonatalnim pregledima više od 13.500 novorođenčadi nisu našli nijedan slučaj škljocavog palca već pri rođenju. (3, 19, 21) Kikuchi i Ogino pregledali su 1116-ero novorođenčadi (14 dana nakon rođenja) bez ijednoga zabilježenog slučaja pojavnosti škljocavog palca. (15) Slakey i Hennrikus predlažu da se škljocavi palac u djece nazove stečena fleksijska kontraktura palca, a ne prirođeni škljocavi palac. (21) Tvrdnju o stečenom javljanju prvi je put iznio Sprecher još 1949. (12) Khoshhal i sur. vjeruju, pak, da se radi o razvojnom procesu s intrauterinim ili ekstrauterinim početkom. (16) Prirođeni slučajevi imaju već intrauterini početak i javljaju se kao fleksijska kontraktura IP zgloba. S druge strane, slučajevi s odgođenom pojavom i ekstrauterinim početkom prezentiraju se škljocanjem. Kod njih se nailazi na miofibroblastične promjene koje sazrijevanjem veziva prelaze u fleksijsku kontrakturu uz prisutnost zrelih fibroblasta.
Klinička slika i dijagnostika
U većine djece klinička se slika razvija tijekom druge godine. (4, 21–25) Roditelji često spominju prethodno škljocanje iz kojeg se postupno razvija fiksna fleksijska kontraktura, koja je ujedno i najčešća klinička prezentacija ovog stanja – takozvani palac „zaključan“ u fleksiji (Figure 2). (5, 26, 27) Zbog ove kliničke slike dio autora preferira naziv fleksijska kontraktura palca pred škljocavim palcem. (21) Ovo stanje uglavnom je bezbolno, ali uz nelagodu koja se javlja pri forsiranoj ekstenziji. (5, 11) Tijekom fizikalnog pregleda otežana je ekstenzija IP zgloba uz javljanje škljocanja, pucketanja odnosno preskakivanja. (26, 28) Zbog mogućeg obostranog javljanja vrlo je važno pregledati obje šake. (4, 7, 27) Pri obradi pozornost treba obratiti i na nevoljno flektiranje prsta, koje može upozoriti na postojanje ekstenzijske verzije – takozvani palac „zaključan“ u ekstenziji (1% slučajeva). (29) Na volarnoj strani MCP zgloba nalazi se palpabilna masa u području fleksorne brazde, Nottin čvor (Figure 1), koji je zadebljanje tetive FPL-a proksimalno od A1 pulleya odnosno distalno pri poremećenoj fleksiji. (5, 18, 28, 29) Pri pomicanju palca dolazi do kretanja čvora proksimalno – distalno uz pokrete fleksorne tetive. (12) Čvor se često palpira i na suprotnom asimptomatskom palcu. (29) Radi boljeg opisa kliničke slike upotrebljava se nekoliko ljestvica za stupnjevanje, među kojima se najčešće rabi Sugimotova klasifikacija. (30) Ona ima četiri stupnja, no razvijena je i njezina proširena verzija. Johnstone i sur. nadogradili su klasifikaciju i dodali, uz četiri fleksijska stupnja, i podgrupu s četiri ekstenzijska stupnja (Table 1). (29)
Osim Sugimotove klasifikacije, često se rabi i podjela prema Watanabeu (Table 2). (11) Ona ima četiri stadija, koji su u ovoj klasifikaciji poredani od 0 za najlakši stadij do 3 za najteži, uz opis moguće poremećene ne samo ekstenzije nego i fleksije.
Uz klinički pregled, kao neinvazivna metoda, korisnim se pokazao ultrazvuk. U djece s unilateralnom pojavom vrijednosti relativne veličine zahvaćenog i zdravog palca manje su od 1,5. Taj omjer škljocanja (engl. trigger ratio) upozorava na mogućnost razvoja bilateralno.
Diferencijalna dijagnoza
U male djece često nema sigurnih podataka o traumi pa se svaki gubitak funkcije prstiju uz deformaciju proglasi ozljedom. Tako se i škljocavi palac gotovo redovito prvotno smatra prijelomom, a Nottin čvor kalusom. (5) Kada se rendgenogramom isključi koštana ozljeda, ultrazvukom se isključi ozljeda tetive. Nalaz zadebljale, potpuno homogene vlaknaste tetive postavlja dijagnozu škljocavog palca. (17) Prema Hülsemannu i sur., četiri su bitna klinička entiteta slična škljocavom palcu. (31)
1) Deformacija palca u dlanu/kongenitalna fleksijska deformacija palca
Deformacija palca u dlanu (engl. thumb-in-palm deformity/clasped thumb) razumijeva prirođene anomalije palca koje karakterizira fleksijska kontraktura MCP zgloba palca uz gotovo uredan položaj i funkciju IP zgloba. Palac djeluje kao da je utisnut u dlan, izostaju aktivna i pasivna puna ekstenzija.
2) Hiperfleksibilan palac
U engleskoj literaturi poznat i kao „retrofleksibilan palac“ čije je obilježje prirođena palmarna nestabilnost MCP zgloba s aktivnom i pasivnom dorzalnom subluksacijom. Sezamoidne kosti istaknute su i opipljive, zbog čega se lako mogu zamijeniti s Nottinim čvorom.
3) Kongenitalna ukočenost interfalangealnog zgloba palca
Patognomonična je odsutnost kožnih brazda IP zgloba, fleksorne i ekstenzorne strane. IP zglob u neutralnom je položaju s ulnarnom devijacijom od 10 do 20 stupnjeva.
4) Hipoplazija palca
Izraz je radijalnoga longitudinalnog redukcijskog defekta, koji se često javlja obostrano, a može postojati kao zasebna promjena ili u sklopu sindromâ poput Fanconijeva sindroma, sindroma VACTERL, Holt-Oramova sindroma i Goldenharova (okulo-aurikulo-vertebralnog) sindroma. Prema Blauthovoj klasifikaciji, postoji pet tipova hipoplazije palca. U diferencijalnoj dijagnozi škljocavog palca najvažniji je tip II: manji i tanji palac, smanjen interdigitalni prostor uz hipoplaziju mišića tenara. (31, 32)
Prirodni tijek
Zasad ne postoji jedinstveno mišljenje o prirodnom tijeku škljocavog palca u djece. Nema suglasnosti o učestalosti i vremenu nastupa spontanog oporavka, zbog kojeg kirurške intervencije nisu ni potrebne. (28, 33) Dinham i Meggit predložili su terapijske smjernice u kojima navode da se škljocavi palac prisutan od rođenja treba pažljivo promatrati tijekom 12 mjeseci (u 30% bolesnika dolazi do spontanog oporavka). (4) Ako je škljocavi palac prvi put primijećen između 6. i 30. mjeseca života, valja ga promatrati tijekom 6 mjeseci (spontani oporavak u 12% bolesnika). Operacijsko liječenje potrebno je izvesti prije četvrte godine života. Tako se izbjegnu sekundarne komplikacije (radijalna devijacija IP zgloba i fleksijski defekt glavice proksimalne falange). (11) Kasnije studije (Koh i sur., Tan i sur., Dunsmuir i Sherlock) pokazale su da dob u kojoj se izvodi kirurški zahvat ne utječe na ishod bolesti. (6, 24, 34)
Moon i sur. izvijestili su o spontanom oporavku u 12 od 35 palaca tijekom prve dvije godine života, a oporavak je to bolji što je ranija dob javljanja. (19) Sugimoto i sur. opazili su spontani oporavak funkcije u oko trećine pacijenata tijekom opservacije u rasponu od sedam mjeseci do 12 godina (30). Mulpruek i Prichasuk zabilježili su stopu spontanog oporavka od 24%. (35) Dunsmuir i Sherlock zapazili su opadanje stope oporavka s porastom dobi (49%). (34) Baek i sur. zabilježili su spontani oporavak u 63% pacijenata bez statistički značajne razlike oporavka između bilateralne i unilateralne zahvaćenosti. (22) Najveći postotak spontanog oporavka (čak 76%) zabilježili su Baek i Lee (36) koji tvrde da spol ne utječe na oporavak. Koh i sur. proveli su istraživanje o prirodnom tijeku škljocavog palca u fiksnoj fleksijskoj kontrakturi (Watanabeov stadij tri), učinkovitosti terapije udlagom te o ishodu kasnijeg pristupanja kirurškom zahvatu. (6) Unatoč ozbiljnosti stanja rezultati liječenja pokazali su benignu prirodu bolesti. Do potpunog oporavka došlo je u 60% djece koja su samo praćena, a pri terapiji udlagom postignut je rezultat od 92% uspješnih oporavaka. Četvero djece liječeno je kirurški u lokalnoj anesteziji zbog zaostalog preskakanja u dobi od osam i više godina, što se pokazalo jednako sigurno i učinkovito poput rane kirurgije.
Liječenje
Izbor terapijske opcije ovisi o sklonosti roditelja i izboru liječnika. Dok jedni preferiraju inicijalno konzervativno liječenje zbog mogućega spontanog povlačenja simptoma i punog oporavka, drugi se odlučuju na rani kirurški zahvat presijecanjem A1 pulleya, čime se pouzdano vraća pokretljivost IP zgloba palca. (26)
Konzervativno liječenje
Konzervativno liječenje škljocavog palca uključuje nošenje udlage odnosno vježbe pasivne ekstenzije. Obje su metode uspješne u poboljšanju simptoma i povećanju opsega pokreta IP zgloba. (26, 33) Nemoto i sur. u 30-ero djece liječene udlagom samo tijekom noći bilježe potpun oporavak u njih 18 (60%). (37) Kirurški je zahvat bio potreban kod samo troje djece. Ogino je upozorio na oporavak funkcije u 22-je od 26-ero djece nakon primjene udlage tijekom šest mjeseci. (28) Koh i sur. i Lee i sur. usporedili su rezultate nošenja udlage (24 djeteta) i samo opservacije (26-ero djece). (6, 23) U skupini djece liječene udlagom njih 12-ero imalo je potpunu regresiju simptoma (50%), a u opservacijskoj grupi u njih šestero (23%) zabilježeno je poboljšanje bez punog oporavka. Tan i sur. usporedili su liječenje udlagom i samo vježbanjem te zabilježili regresiju simptoma u 77% liječenih udlagom naspram 52% liječenih vježbanjem. (24) Ti autori navode da se uspješnost konzervativne terapije smanjuje s dobi, uz 89% uspješnosti u dojenačkoj dobi i samo 50% kod djece starije od tri godine. Daljnja istraživanja trebala bi više pozornosti usmjeriti na različite vrste udlaga koje se rabe, precizno definiranje nošenja tijekom dana i noći te na interval primjene do postizanja oporavka, i za još fleksibilne palce i za one s razvijenom fleksijskom kontrakturom. (38) Watanabe i sur. zabilježili su poboljšanje u 86% djece liječene samo vježbanjem. (11) U 5% djece s težom kliničkom slikom (stadij IV.) javile su se i sekundarne komplikacije poput radijalne fleksijske deformacije distalne falange palca. Forlin i sur. promatrali su 13-ero djece i zabilježili oporavak u njih 54% (bolji ishod imala su djeca dojenačke dobi). Prosječno trajanje liječenja bilo je 20 mjeseci. (25) Jung i sur. navode potpuni oporavak u 80% bolesnika od ukupno 30-ero djece liječene vježbanjem. (39) Nije postignuto poboljšanje u samo jedne djevojčice, koja je nakon mjeseci vježbanja izliječena kirurški.
Kirurško liječenje
Kirurško liječenje škljocavog palca i dalje je najzastupljenija metoda liječenja. (2, 5) S obzirom na velik postotak spontanog oporavka i uspješnost terapije udlagom, postavlja se pitanje kada primijeniti operativno liječenje. Ogino predlaže kiruršku intervenciju ako nakon opservacije ili nošenja udlage nema poboljšanja do pete godine života. (28) Operacija je izbor pri bolnom škljocanju i hiperekstenzijskim deformacijama MCP zgloba te, dakako, kada roditelji više ne žele opservacijski pristup. Shah i Bae u svojim terapijskim preporukama savjetuju da se djeca s fiksnom fleksijskom kontrakturom podvrgnu kirurškom liječenju nakon navršenih 12 mjeseci. (26) Farr i sur. (38) dali su sustavni pregled ishoda škljocavog palca iz 17 retrospektivnih studija i jedne prospektivne. Puni opseg pokreta postignut je u 95% pacijenata liječenih kirurški, u 67% onih koji su nosili udlagu i u 55% tretiranih pasivnim vježbama istezanja. Operacija se izvodi u općoj anesteziji s poprečnom incizijom kože u fleksornoj brazdi MCP zgloba. (5, 26, 33) Budući da većina djece ima dvije brazde umjesto samo jedne, istraživanja su pokazala da proksimalni rub A1 pulleya leži samo malo bliže od proksimalne kožne brazde. Udaljenost između kožne fleksorne brazde IP zgloba i proksimalnog ruba A1 pulleya neznatno je duža od udaljenosti IP brazde i vrha palca. (40) Je li ta povezanost jednaka i kod djece nepoznato je, ali bi mogla pomoći pri pozicioniranju reza. (5) Princip zahvata jest oslobađanje punog opsega gibanja tetive s pomoću uzdužnog presijecanja A1 pulleya (Figure 2). Komplikacije su rijetke, ali moguće. Povratak škljocanja bilježi se u do 4% pacijenata. (34) Radi potvrde punog oslobađanja A1 pulleya savjetuje se provesti dva intraoperativna testa. U prvome, aktivna fleksija FPL-a potaknuta je maksimalnom ekstenzijom ručnog zgloba uz pritiskanje trbuha FPL-a u distalnoj trećini volarne strane podlaktice. Drugim testom za dokazivanje pune ekstenzije IP zgloba maksimalno se flektiraju zapešće i MCP zglob palca. (41) Time se mogućnost povratka škljocanja svodi na minimum. Radi sprječavanja napinjanja tetive u luku važno je očuvati distalniji kosi pulley. (21) Da bi se izbjegla komplikacija ozljede radijalnoga digitalnog živca tijekom disekcije, potrebno je pažljivo pozicionirati inciziju. Valja upamtiti da pri abdukciji palca tetiva FPL-a prolazi od središta jagodice palca prema hamulusu hamatusa. (40)
Zaključak
Škljocavi palac rijetko je stanje koje se vidi u djece predškolske dobi. Nejasno je radi li se o prirođenoj anomaliji ili razvojnom poremećaju. To benigno stanje ima sposobnost spontanog oporavka, no neoperativna terapija iziskuje vrijeme i nalaže fizikalnu terapiju (vježbe pasivne ekstenzije). Kirurško je liječenje terapijska opcija, rjeđe kao prvi izbor (najteži slučajevi), a češće pri neuspjehu konzervativne terapije.