Izvorni znanstveni članak

Leukoencefalopatije sa subkortikalnim cistama

V. Mejaški Bošnjak
D. Lončarević
V. Đuranović
L. Lujić
G. Krakar

Sažetak

Leukoencefalopatije obuhvaćaju veliki broj kliničkih entiteta čije je glavno obilježje poremećaj u građi bijele tvari mozga različite etiologije. Zahvaljujući sve široj primjeni dijagnostike slikovnog prikaza magnetskom rezonancijom (MRI) te bolje definiranim kliničkim kriterijima, moguće je izdvojiti skupinu leukoencefalopatija sa subkortikalnim cistama. U ovoj posljednjoj skupini encefalopatija moguće je zasad na temelju precizno definiranih morfoloških kriterija na osnovi MRI-a te kliničkih kriterija, uključujući i dinamiku rasta opsega glave, izdvojiti nekoliko zasebnih entiteta leukoencefalopatija sa subkortikalnim cistama koje su također etiološki heterogene: megalencefalična leukoencefalopatija sa subkortikalnim cistama MLC (v a n d e r K n a a p i s u r. 1995.) cistična leukoencefalopatija bez megalencefalije (H e n n e k e i s u r. 2005.). cistična leukoencefalopatija u kongenitalnoj citomegalovirus (CMV) infekciji (G o m e s i s u r. 2004., V a n d e r K n a a p i s u r. 2004). Prikazujemo 11-ero bolesnika s MLC-om, te bolesnika sa cističnom leukoencefalopatijom bez megalencefalije, koji je ujedno jedan od 15-ero opisanih bolesnika s ovom bolešću i svijetu te tri bolesnice s dokazanom kongenitalnom CMV infekcijom. Naši bolesnici s MLC-om pokazali su veliku varijabilnost kliničkih i morfoloških (MRI) kriterija ove bolesti dok su bolesnice s kongenitalnom CMV infekcijom uz zamjedbenu gluhoću imale i višestruka neurorazvojna odstupanja, od kojih dvije bolesnice i autistična obilježja poremećaja komunikacije. Iako su navedene bolesti rijetke, njihova dijagnostika počinje na razini primarne zdravstvene zašite te ih je potrebno što prije prepoznati i uputiti u ustanovu koja raspolaže potrebnom dijagnostikom i mogućnostima međunarodne suradnje.

Ključne riječi

Deskriptori: DEMIJELINIZACIJSKE BOLESTI – dijagnoza; CISTE SREDIŠNJEG ŽIVČANOG SUSTAVA – dijagnoza, genetika; HEREDODEGENERATIVNI POREMEĆAJI ŽIVČANOG SUSTAVA – genetika, patologija; MOŽDANA KORA - patologija; CITOMEGALOVIRUSNE INFEKCIJE - kong

Hrčak ID:

18026

URI

https://hrcak.srce.hr/18026

Datum izdavanja:

23.11.2007.

Podaci na drugim jezicima: engleski

Posjeta: 3.493 *