Pregledni rad

https://doi.org/10.33004/reumatizam-66-1-3

Prikaz bolesnice s c-ANCA vaskulitisom bez zahvaćenosti dišnih putova

Željka Kardum ; Zavod za reumatologiju, kliničku imunologiju i alergologiju, Odjel za internu medicinu, Klinički bolnički centar Osijek, Hrvatska
Jasminka Milas Ahić ; Zavod za reumatologiju, kliničku imunologiju i alergologiju, Odjel za internu medicinu, Klinički bolnički centar Osijek, Hrvatska;Medicinski fakultet Sveučilišta Josipa Jurja Strossmayera u Osijeku, Osijek, Hrvatska
Ivana Kovačević ; Zavod za reumatologiju, kliničku imunologiju i alergologiju, Odjel za internu medicinu, Klinički bolnički centar Osijek, Hrvatska
Ana Marija Lukinac ; Zavod za reumatologiju, kliničku imunologiju i alergologiju, Odjel za internu medicinu, Klinički bolnički centar Osijek, Hrvatska
Ana Kovač ; Zavod za reumatologiju, kliničku imunologiju i alergologiju, Odjel za internu medicinu, Klinički bolnički centar Osijek, Hrvatska
Kristina Kovačević Stranski ; Zavod za reumatologiju, kliničku imunologiju i alergologiju, Odjel za internu medicinu, Klinički bolnički centar Osijek, Hrvatska
Višnja Prus ; Zavod za reumatologiju, kliničku imunologiju i alergologiju, Odjel za internu medicinu, Klinički bolnički centar Osijek, Hrvatska; Medicinski fakultet Sveučilišta Josipa Jurja Strossmayera u Osijeku, Osijek, Hrvatska

Sažetak

Vaskulitis povezan s antineutrofilnim citoplazmatskim protutijelima (engl. Anti-neutrophil Cytoplasmatic Antibody – ANCA ) ili skraćeno ANCA vaskulitis (engl. ANCA-associated vasculitis – AAV ) jest vaskulitis malih krvnih žila karakteriziran nekrotizirajućom upalom malih krvnih žila i pozitivnim antineutrofilnim citoplazmatskim protutijeli- ma. Protutijela c-ANCA usmjerena su na proteinazu 3 (PR-3) i karakteristična za granulomatozu s poliangiitisom (GPA), prije poznatu kao Wegenerova bolest, premda njihova uloga u imunopatologiji bolesti još nije razjašnjena. Upravo zbog visoke specifičnosti protutijela Europska agencija za lijekove predložila je da pozitivna protutijela c ANCA uz popratnu kliničku sliku budu dovoljna za dijagnozu GPA. Granulomatozu s poliangiitisom karakteriziraju granulomatozna upala koja uobičajeno zahvaća gornje i donje dišne putove, nekrotizirajući vaskulitis što zahvaća male i srednje velike krvne žile i često prisutan brzoprogresivni glomerulonefritis. U ovom radu prikazana je bolesnica s neuobičajenom prezentacijom c-ANCA vaskulitisa uz prisutne artritis, palpabilnu purpuru na nogama, pauciimuni nekrotizirajući glomerulonefritis i visokopozitivna protutijela c-ANCA , međutim, bez znakova i simptoma zahvaćanja dišnih putova. Premda je ANCA vaskulitis ograničen na bubreg otprije poznat kao poseban entitet, naša je bolesnica također imala prisutno zahvaćanje kože i zglobova te izražene konstitucijske simptome, što upućuje na sustavni oblik bolesti.
Prikazana je bolesnica s atipičnim oblikom GPA, koji se može nazvati i ograničenim oblikom bolesti. Atipični ili ograničeni oblik bolesti pripada skupini sindroma sine u upalnim reumatskim bolestima, koji nisu česti, ali ih je potrebno razmotriti pri diferencijalnoj dijagnozi. Prema našim saznanjima, samo je nekoliko opisanih prikaza bolesnika sa sličnom prezentacijom bolesti.

Ključne riječi

Vaskulitis povezan s antineutrofilnim citoplazmatskim protutijelima – dijagnoza, patologija; Antineutrofilna citoplazmatska protutijela – analiza; Granulomatoza s poliangiitisom – dijagnoza, farmakoterapija, patologija; Purpura – etiologija; Glomerulonefritis – etiologija, patologija; Artritis – etiologija

Hrčak ID:

226241

URI

https://hrcak.srce.hr/226241

Datum izdavanja:

16.10.2019.

Podaci na drugim jezicima: engleski

Posjeta: 1.774 *