Paediatria Croatica, Vol. 57 No. 2, 2013.
Meeting abstract
KLINIČKE MANIFESTACIJE, DIJAGNOSTIKA I TERAPIJSKI PRISTUPI U BOLESNIKA S MALFORMACIJOM VENE GALENE
Branka Bunoza
; Zavod za pedijatrijsku neurologiju, KBC Zagreb, Kišpatićeva 12, Zagreb
Ivan Lehman
; Zavod za pedijatrijsku neurologiju, KBC Zagreb, Kišpatićeva 12, Zagreb
Vesna Benjak
; Zavod za neonatologiju i intenzivno liječenje djece, KBC Zagreb, Kišpatićeva 12, Zagreb
Ana Petrović
; Zavod za neonatologiju i intenzivno liječenje djece, KBC Zagreb, Kišpatićeva 12, Zagreb
Marko Radoš
; Zavod za neonatologiju i intenzivno liječenje djece, KBC Zagreb, Kišpatićeva 12, Zagreb
Goran Pavliša
; Zavod za neonatologiju i intenzivno liječenje djece, KBC Zagreb, Kišpatićeva 12, Zagreb
David Ozretić
; Zavod za neonatologiju i intenzivno liječenje djece, KBC Zagreb, Kišpatićeva 12, Zagreb
Nina Barišić
; Zavod za pedijatrijsku neurologiju, KBC Zagreb, Kišpatićeva 12, Zagreb
Abstract
Malformacija vene Galeni rijetka je prirođena krvožilna anomalija s učestalošću od 1/25000 porođaja, koja se sastoji od mnogostrukih arteriovenskih pretoka što se ulijevaju u proširenu medijanu prozencefaličnu venu Markowski (embrionalni prethodnik vene Galeni). Prezentira se u novorođenačkoj dobi srčanim zatajenjem zbog velikog venskog priljeva krvi i ishemičnim oštećenjem mozga zbog poremećaja cirkulacije moždanog krvotoka. Prikazujemo klinički ishod, dijagnostičke pretrage i liječenje 10-ero bolesnika s malformacijom vene Galeni u vremenskom razdoblju od 2000. do 2012. godine. U 9-ero od 10-ero bolesnika klinička slika je bila prisutna već u prvim danima života te potvrđena ultrazvukom mozga. Petero bolesnika se prezentiralo slikom srčanog zatajenja u prvim danima života. Od njih je 25% imalo udruženu srčanu grješku (ASD, VSD). Petero bolesnika je liječeno transarterijskom embolizacijom, sa smrtnim ishodom u dvoje bolesnika i teškim neurološkim oštećenjem u jednog. Tijekom dugogodišnjeg praćenja u dvoje bolesnika je učinjena embolizacija u dobi od 3 godine s dobrim rezultatima, dvije bolesnice su liječene samo konzervativnim pristupom s obzirom na povoljan klinički tijek. Endovaskularna terapija je metoda izbora u liječenju malformacije vene Galeni. Pravodobno i moguće prenatalno postavljanje dijagnoze i multidisciplinirani pristup u jedinicama intenzivnog liječenja poboljšava klinički ishod. Naše iskustvo potvrđuje da djeca s malformacijom vene Galeni, koja se klinički prezentira u prvim danima života, imaju lošiju prognozu liječenja.
Keywords
Hrčak ID:
105078
URI
Publication date:
25.6.2013.
Visits: 1.328 *