Reumatizam, Vol. 64 No. 2, 2017.
Review article
LIMFEDEM-DISTIHIJAZNI SINDROM – PRIKAZ BOLESNIKA
Domagoj Marković
Nikola Crnčević
Dijana Perković
Bernarda Lozić
Dušanka Martinović Kaliterna
Abstract
Limfedem-distihijazni sindrom rijedak je nasljedni oblik limfedema koji se obično počinje klinički manifestirati u kasnom pubertetu. Obilježen je asimetričnim limfedemom donjih ekstremiteta i dvostrukim redom trepavica koje se najčešće nalaze u lateralnom dijelu vjeđe. U radu prikazujemo četrdesetčetverogodišnjaka koji se prezentirao limfedemom nogu i hilotoraksom. S obzirom na opisanu kliničku prezentaciju, anamnestičkim podatkom operacije ventrikularnoga septalnog defekta i dvostrukim redom trepavica zadovoljeni su kriteriji limfedem-distihijaznog sindroma. Liječenje limfedema simptomatsko je, a uključuje elastične čarape i masažu čime se usporava njegova progresija.
Keywords
Limfedem – dijagnoza, genetika; Trepavice – anomalije; Donji ekstremiteti – patologija; Fox transkripcijski čimbenici – genetika; Ventrikulski defekt septuma; Sindrom
Hrčak ID:
199021
URI
Publication date:
29.3.2018.
Visits: 1.439 *