Liječnički vjesnik, Vol. 137 No. 5-6, 2015.
Stručni rad
GOODPASTUREOV SINDROM – PRIKAZI BOLESNIKA
Gordana Kotur
Goran Kotur
Ivica Horvatić
Danica Galešić Ljubanović
Krešimir Galešić
Sažetak
Goodpastureov sindrom rijedak je klinički entitet karakteriziran brzoprogresivnim glomerulonefritisom (BPGN), difuznim plućnim hemoragijama i prisutnošću cirkulirajućih autoprotutijela na glomerularnu bazalnu membranu (GBM). Autoprotutijela se vežu na reaktivne epitope nekolagene domene a-3 lanca kolagena tipa IV, sastavnog dijela alveolarne i glomerularne bazalne membrane, te aktiviraju kaskadu komplementa, što rezultira oštećenjem tkiva po tipu II reakcije preosjetljivosti prema Coombsu i Gellu. Prognostički faktori uključuju patohistološke promjene i promjene ekskrecijske funkcije bubrega te stupanj plućnog oštećenja u trenutku očitovanja bolesti. Brzo postavljena dijagnoza i što ranije provedeno adekvatno liječenje osobito su važni za bolesnike. Agresivno liječenje kombinacijom imunosupresivne terapije i plazmafereze ima najbolje izglede za uspjeh. U ovom radu prikazano je troje bolesnika koji su se klinički očitovali renopulmonalnim sindromom: bubrežnim zatajenjem, hematurijom, proteinurijom i hemoptizama. Histološki u tkivu bubrega dobivenom biopsijom u svih bolesnika radilo se o glomerulonefritisu s polumjesecima uzrokovanom protutijelima na GBM. U sve troje bolesnika provedeno je liječenje glukokortikoidima, ciklofosfamidom i plazmaferezom. Svi bolesnici preživjeli su uz remisiju plućne bolesti. U dva bolesnika koja su u trenutku kliničke prezentacije imala znatno sniženu ekskrecijsku bubrežnu funkciju i visok postotak polumjeseca u tkivu bubrega dobivenog biopsijom došlo je do trajnoga gubitka bubrežne funkcije. U jednog bolesnika koji je u trenutku očitovanja bolesti pokazivao lakše bubrežno oštećenje te manji postotak polumjeseca došlo je do potpunog oporavka bubrežne funkcije.
Ključne riječi
Goodpastureov sindrom – dijagnoza, imunologija, patologija, liječenje; Plućne alveole – patologija; Hemoptiza – etiologija; Bubrežni glomerul – patologija, imunologija; Bazalna membrana – imunologija; Autoprotutijela – u krvi; Imunosupresivni lijekovi – terapijska primjena; Ciklofosfamid – terapijska primjena; Plazmafereza
Hrčak ID:
172704
URI
Datum izdavanja:
30.6.2015.
Posjeta: 2.807 *