Professional paper

OBILJEŽJA, AUTOPROTUTIJELA I LIJEČENJE BOLESNIKA S AUTOIMUNOSNOM HEMOLITIČKOM ANEMIJOM

MIRELA RAOS orcid.org/0000-0001-6588-7886 ; Clinical Department for Transfusion Medicine and Transplantation Biology, Clinical Hospital Centre Zagreb, Zagreb, Croatia; University of Applied Health Sciencies, Zagreb, Croatia; University of Zagreb School of Medicine, Zagreb, Croatia
DRAŽEN PULANIĆ ; University of Zagreb School of Medicine, Zagreb, Croatia; Division of Haematology, Department for Internal Diseases, Clinical Hospital Center Zagreb, Zagreb, Croatia
SANJA MALJKOVIĆ ; Clinical Department for Transfusion Medicine and Transplantation Biology, Clinical Hospital Centre Zagreb, Zagreb, Croatia; University of Applied Health Sciencies, Zagreb, Croatia; University of Zagreb School of Medicine, Zagreb, Croatia
BRANKA GOLUBIĆ ĆEPULIĆ ; Clinical Department for Transfusion Medicine and Transplantation Biology, Clinical Hospital Centre Zagreb, Zagreb, Croatia; University of Applied Health Sciencies, Zagreb, Croatia; University of Zagreb School of Medicine, Zagreb, Croatia; Division of Haematology, Department for Internal Diseases, Clinical Hospital Center Zagreb, Zagreb, Croatia; University of Split, Department of Health Studies, Split, Croatia

Abstract

Uvod: Autoimunosna hemolitička anemija (AIHA) je vrlo rijetka autoimunosna bolest uzrokovana autoprotutijelima usmjerenima na bolesnikove eritrocite koja se dokazuje kliničkom slikom, biokemijskim pokazateljima hemolize uz isključenje ostalih uzroka hemolize i pozitivnim direktnim antiglobulinskim testom (DAT), osim kod DAT negativnih AIHA. Pozitivan DAT mogu imati i zdrave osobe i bolesnici bez AIHA-e. Liječenje ovisi o vrsti AIHA-e i osnovnoj bolesti, a sastoji se od više linija terapije. Transfuzijsko liječenje je rizik zbog moguće prisutnih aloprotutijela prikrivenih autoprotutijelima koja mogu uzrokovati hemolitičku transfuzijsku reakciju (HTR). Cilj rada bio je istražiti obilježja bolesnika, serološka obilježja autoprotutijela, hematološke pokazatelje anemije, biokemijske pokazatelje hemolize i liječenje bolesnika s AIHA-om. Postupci: U ovo retrospektivno istraživanje uključeno je 27 bolesnika kojima je od 1.siječnja 2018. do 31.prosinca 2020. godine dijagnosticirana AIHA u Kliničkom bolničkom centru Zagreb. Za dijagnostiku su provedena imunohematološka ispitivanja i laboratorijski pokazatelji hemolize. Učinkovitost transfuzijskog liječena defi nirana je kao porast vrijednosti hemoglobina (Hb) ≥5 g/L po dozi koncentrata eritrocita. Rezultati: Najviše je bolesnika dijagnosticirano s toplom AIHA-om (70,4 %), zatim s bolesti hladnih aglutinina (14,8 %) i miješanom AIHA-om (7,4 %), a najmanje s paroksizmalnom hladnom hemoglobinurijom (PCH, engl. Paroxysmal cold hemoglobinuria) i DAT-negativnom AIHA-om (po 3,7 % svaka). Prva linija terapije sastojala se od primjene kortikosteroida, a u drugoj i trećoj liniji 37 % bolesnika je primilo rituksimab. U 7,4 % bolesnika otkrivena su aloprotutijela. Transfuzijsko liječenje primilo je 81,5 % bolesnika, bez prijavljene transfuzijske reakcije. Učinkovitost transfuzijskog liječenja zabilježena je u 76,8 % slučajeva, s medijanom porasta Hb od 7,5 g/L po dozi krvi. Zaključak: Najviše je bilo dijagnosticirano toplih AIHA, a najmanje PCH i DAT-negativnih AIHA. U prvoj liniji terapije primjenjivani su kortikosteroidi, dok je u drugoj i trećoj liniji terapije najčešće primijenjen rituksimab uz imunosupresivnu terapiju. Transfuzijsko liječenje bilo je uspješno u većine bolesnika, bez prijavljenih transfuzijskih reakcija.

Keywords

autoimunosna hemolitička anemija; autoprotutijela, aloprotutijela; liječenje; transfuzijsko liječenje

Hrčak ID:

307180

URI

https://hrcak.srce.hr/307180

Publication date:

10.8.2023.

Article data in other languages: english

Visits: 282 *