Stručni rad

OBILJEŽJA, AUTOPROTUTIJELA I LIJEČENJE BOLESNIKA S AUTOIMUNOSNOM HEMOLITIČKOM ANEMIJOM

MIRELA RAOS orcid.org/0000-0001-6588-7886 ; Klinički zavod za transfuzijsku medicinu i transplantacijsku biologiju, Klinički bolnički centar Zagreb, Zagreb, Hrvatska; Zdravstveno veleučilište Zagreb, Zagreb, Hrvatska; Medicinski fakultet Sveučilišta u Zagrebu, Zagreb, Hrvatska
DRAŽEN PULANIĆ ; Medicinski fakultet Sveučilišta u Zagrebu, Zagreb, Hrvatska; Zavod za hematologiju Klinike za unutarnje bolesti, Klinički bolnički centar Zagreb, Zagreb, Hrvatska
SANJA MALJKOVIĆ ; Klinički zavod za transfuzijsku medicinu i transplantacijsku biologiju, Klinički bolnički centar Zagreb, Zagreb, Hrvatska; Zdravstveno veleučilište Zagreb, Zagreb, Hrvatska; Medicinski fakultet Sveučilišta u Zagrebu, Zagreb, Hrvatska
BRANKA GOLUBIĆ ĆEPULIĆ ; Klinički zavod za transfuzijsku medicinu i transplantacijsku biologiju, Klinički bolnički centar Zagreb, Zagreb, Hrvatska; Zdravstveno veleučilište Zagreb, Zagreb, Hrvatska; Medicinski fakultet Sveučilišta u Zagrebu, Zagreb, Hrvatska; Zavod za hematologiju Klinike za unutarnje bolesti, Klinički bolnički centar Zagreb, Zagreb, Hrvatska; Medicinski fakultet Sveučilišta u Splitu, Split, Hrvatska

Sažetak

Uvod: Autoimunosna hemolitička anemija (AIHA) je vrlo rijetka autoimunosna bolest uzrokovana autoprotutijelima usmjerenima na bolesnikove eritrocite koja se dokazuje kliničkom slikom, biokemijskim pokazateljima hemolize uz isključenje ostalih uzroka hemolize i pozitivnim direktnim antiglobulinskim testom (DAT), osim kod DAT negativnih AIHA. Pozitivan DAT mogu imati i zdrave osobe i bolesnici bez AIHA-e. Liječenje ovisi o vrsti AIHA-e i osnovnoj bolesti, a sastoji se od više linija terapije. Transfuzijsko liječenje je rizik zbog moguće prisutnih aloprotutijela prikrivenih autoprotutijelima koja mogu uzrokovati hemolitičku transfuzijsku reakciju (HTR). Cilj rada bio je istražiti obilježja bolesnika, serološka obilježja autoprotutijela, hematološke pokazatelje anemije, biokemijske pokazatelje hemolize i liječenje bolesnika s AIHA-om. Postupci: U ovo retrospektivno istraživanje uključeno je 27 bolesnika kojima je od 1.siječnja 2018. do 31.prosinca 2020. godine dijagnosticirana AIHA u Kliničkom bolničkom centru Zagreb. Za dijagnostiku su provedena imunohematološka ispitivanja i laboratorijski pokazatelji hemolize. Učinkovitost transfuzijskog liječena defi nirana je kao porast vrijednosti hemoglobina (Hb) ≥5 g/L po dozi koncentrata eritrocita. Rezultati: Najviše je bolesnika dijagnosticirano s toplom AIHA-om (70,4 %), zatim s bolesti hladnih aglutinina (14,8 %) i miješanom AIHA-om (7,4 %), a najmanje s paroksizmalnom hladnom hemoglobinurijom (PCH, engl. Paroxysmal cold hemoglobinuria) i DAT-negativnom AIHA-om (po 3,7 % svaka). Prva linija terapije sastojala se od primjene kortikosteroida, a u drugoj i trećoj liniji 37 % bolesnika je primilo rituksimab. U 7,4 % bolesnika otkrivena su aloprotutijela. Transfuzijsko liječenje primilo je 81,5 % bolesnika, bez prijavljene transfuzijske reakcije. Učinkovitost transfuzijskog liječenja zabilježena je u 76,8 % slučajeva, s medijanom porasta Hb od 7,5 g/L po dozi krvi. Zaključak: Najviše je bilo dijagnosticirano toplih AIHA, a najmanje PCH i DAT-negativnih AIHA. U prvoj liniji terapije primjenjivani su kortikosteroidi, dok je u drugoj i trećoj liniji terapije najčešće primijenjen rituksimab uz imunosupresivnu terapiju. Transfuzijsko liječenje bilo je uspješno u većine bolesnika, bez prijavljenih transfuzijskih reakcija.

Ključne riječi

autoimunosna hemolitička anemija; autoprotutijela, aloprotutijela; liječenje; transfuzijsko liječenje

Hrčak ID:

307180

URI

https://hrcak.srce.hr/307180

Datum izdavanja:

10.8.2023.

Podaci na drugim jezicima: engleski

Posjeta: 733 *