Ostalo

Izolirano povećanje klitorisa zbog pravog hermafroditizma

Gordana Stipančić
Lavinija La Grasta-Sabolić
Božo Krušlin
Ognjen Kraus

Sažetak

Pravi hermafroditizam heterogena je skupina stanja prema o fenotipskoj prezentaciji i genetskoj osnovi. Moguć je cijeli spektar od potpuno muških do potpuno ženskih vanjskih genitalija, ipak uz prevlast dvosmislenih genitalija. Najzastupljeniji je kariogram 46 XX, zatim razni oblici mozaicizma, a tek potom 46 XY. Istodobno prisutno tkivo testisa i ovarija nalazi se u odvojenim gonadama ili u okviru jedne gonade, ovotestisu. Naše dijete je u novorođenačkoj dobi imalo izoliranu hipertrofiju klitorisa (15 mm), uz inače uredne ženske vanjske genitalije, bez palpabilnih gonada bilo u labijama ili ingvinalnom području. Razina elektrolita, 17 OH P, androstenediona i renina bila je uredna. Bazalna razina testosterona te odgovor u HCG testu bili su pozitivni. Slikovnim pretragama utvrdili smo prisutnost uterusa, ali lokalizacija gonada nije bila moguća. Kariogram je 46,XY. Prema kliničkim i laboratorijskim nalazima postavljena je dijagnoza 46,XY parcijalne gonadne disgeneze. Tijekom operacijskog zahvata učinjena je redukcija klitorisa te laparotomija kojom se je locirala i odstranila desna gonada, patohistološki nalaz koje je upućivao na ovotestis. Lijeva gonada nije sa sigurnošću locirana pa je učinjena samo biopsija pretpostavljenog tkiva PHD nalaz kojega je odgovarao stjenci jajovoda. S obzirom na izrazitu feminiziranost vanjskih genitalija u fenotipskom i funkcionalnom smislu preporučeno je da se dijete odgaja kao žensko. Kako ne postoji osobitost koja bi klinički, laboratorijski ili slikovno razlikovala pravi hermafroditizam od nekih drugih oblika interseksa, konačna dijagnoza ovisi o patohistološkom nalazu gonada.

Ključne riječi

Hermafroditizam - dijagnostika; Hermafroditizam - kirurgija; Gonadna disgeneza; Spolni identitet; Kariotipiziranje; Poremećaji spolne diferencijacije - kirurgija; Prikaz slučaja

Hrčak ID:

14273

URI

https://hrcak.srce.hr/14273

Datum izdavanja:

1.9.2005.

Podaci na drugim jezicima: engleski

Posjeta: 3.106 *