Pregledni rad
ANDERSON-FABRIJEVA BOLEST I TRANSPLANTACIJA BUBREGA
NIKOLINA BAŠIĆ-JUKIĆ
; Klinički bolnički centar Zagreb, Medicinski fakultet Sveučilišta u Zagrebu, Zavod za nefrologiju, arterijsku hipertenziju i dijalizu, Zagreb, Hrvatska
PETAR KES
; Klinički bolnički centar Zagreb, Medicinski fakultet Sveučilišta u Zagrebu, Zavod za nefrologiju, arterijsku hipertenziju i dijalizu, Zagreb, Hrvatska
TVRTKO HUDOLIN
; Klinički bolnički centar Zagreb, Klinika za urologiju, Zagreb, Hrvatska
INES MESAR
; Klinički bolnički centar Zagreb, Medicinski fakultet Sveučilišta u Zagrebu, Zavod za nefrologiju, arterijsku hipertenziju i dijalizu, Zagreb, Hrvatska
MARIJANA ĆORIĆ
; Klinički bolnički centar Zagreb, Zavod za patologiju, Zagreb, Hrvatska
ŽELJKO KAŠTELAN
; Klinički bolnički centar Zagreb, Klinika za urologiju, Zagreb, Hrvatska
Sažetak
Anderson-Fabrijeva bolest (AFB) je rijetka bolest nakupljanja koja se prenosi putem X kromosoma, a dovodi do progresivnog nakupljanja globotriaozilceramida u visceralnim organima i endotelu krvnih žila. Bolest prevenstveno zahvaća muškarce. Dugo se smatralo da su žene asimptomatski nositelji, ali novija istraživanja pokazuju da se manifestna bolest javlja i u značajnom broju žena. Prikazujemo posttransplantacijski tijek u bolesnica koje su dobile presadak od darivatelja s Anderson-Fabrijevom bolesti, te u primatelja presatka kojemu su vlastiti bubrezi zatajili zbog Anderson-Fabrijeve bolesti.
Ključne riječi
Anderson-Fabrijeva bolest; transplantacija bubrega; ishod
Hrčak ID:
89625
URI
Datum izdavanja:
1.3.2011.
Posjeta: 1.752 *