Stručni rad

Anti-sintetaza sindrom

Srđan Novak ; Odjel za reumatologiju i kliničku imunologiju, Klinika za internu medicinu, Klinički bolnički centar Rijeka, Rijeka, Hrvatska

Sažetak

Anti-sintetaza sindrom obuhvaća skupinu idiopatskih upalnih miozitisa uz karakteristično serološko obilježje - protutijela na aminoacil tRNA sintetazu (ARS). U kliničkoj slici takvih bolesnika javlja se miozitis i/ili intersticijska bolest pluća (IBP) i/ili artritis i/ili povišena temparatura i/ili Raynaudov sindrom te ponekad i karakteristični izgled ruku tzv. mehaničarske ruke. Miozitis u takvih bolesnika može biti prikriven a nekad i potpuno odsutan dok je IBP glavni uzrok morbiditeta i determinira prognozu bolesti. Do danas je opisano osam različitih anti-sintetaza protutijela a najčešća su anti-histidil tRNA protutijela. Bolesnici s drugim anti-ARS protutijelima uobičajeno imaju teže oblike IBP. Lijek izbora su glukokortikoidi u dozi 1 mg/kg uz imunosupresivni lijek (azatioprin ili metotreksat) dok je u težih oblika IBP potrebno i liječenje ciklofosfamidom. U novije vrijeme opisana je uspješna primjena rituksimaba u kombinaciji s ciklofosfamidom.

Ključne riječi

anti-sintetaza sindrom; dermatomiozitis; intersticijska bolest pluća; polimiozitis; liječenje

Hrčak ID:

124042

URI

https://hrcak.srce.hr/124042

Datum izdavanja:

25.10.2012.

Podaci na drugim jezicima: engleski

Posjeta: 2.734 *