Reumatizam, Vol. 64 No. suppl. 1, 2017.
Pregledni rad
SISTEMSKA SKLEROZA: PREGLED
Dušanka Martinović Kaliterna
Sažetak
Sistemska skleroza (SSc) ubraja se u autoimunosne bolesti vezivnog tkiva. Obilježena je obliterativnim i proliferativnim
mikrovaskularnim zbivanjima, aktivacijom imunosnog sustava i ekcesivnom fi brozom tkiva i organa. Istražuje
se mogući genetski utjecaj na progresiju bolesti, kao i važnost SSc-protutijela pri postavljanju dijagnoze. Kriteriji SSc-a,
postavljeni 2013. prema American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism, znatno su osjetljiviji
od prethodnih. Modifi cirani Rodnanov kožni test ostaje i dalje najbolja metoda za objektivnu procjenu kožne
zahvaćenosti. Mikrovaskularne promjene prate se videokapilaroskopijom koja je korisna za ranu dijagnozu i prognozu
bolesti. Plućne komplikacije, koje podrazumijevaju intersticijsku bolest pluća i plućnu arterijsku hipertenziju, mogu se
nadograđivati i glavni su uzrok smrti u SSc-u. Fibroza miokarda povezana je s dijastoličkom disfunkcijom i visokim
rizikom od srčanih aritmija. Nakon uvođenja ACE-inhibitora bubrežne su komplikacije poput sklerodermijske
bubrežne krize rjeđe, ali su bolesnici koji uzimaju glukokortikoide izloženi riziku od oštećenja bubrega. Zahvaćenost
jednjaka i anorektalne regije prvi je znak zahvaćanja gastrointestinalnog sustava. Mogu se javiti Barrettov jednjak,
GAVE ili želudac poput lubenice, intestinalna pseudodivertikuloza, kao i teleangiektazije kolona. Imunosupresivna
terapija preporučuje se pri difuznome kožnom SSc-u s brzo progresivnom intersticijskom bolesti pluća. Liječenje
počinje ciklofosfamidom i nastavlja se azatioprinom ili mikofenolat mofetilom. Antagonisti endotelin 1-receptora
djelotvorni su kod digitalnih ulceracija i PAH-a. U terapiji PAH-a preporučuju se kombinacije sildenafi la i bosentana
ili ambrisentana i tadalafi la. Rezultati autologne transplantacije hematopoetskih stanica dvojbeni su. Tirozin kinaza
utječe na trombocitni čimbenik rasta i pretvorbeni čimbenik rasta beta. Imatinib, inhibitor tirozin kinaze pozitivno je
utjecao na plućnu funkciju. Fresolimumab, monoklonsko protutijelo usmjereno na pretvorbeni čimbenik rasta beta
poboljšava kožne promjene. Fibroblasti SSc-a stvaraju visoke razine interleukina 6. Stoga se od tocilizumaba,
monoklonskog protutijela usmjerenog na interleukin 6, očekivao pozitivan učinak na bolest, ali javio se rizik od gastrointestinalnih
komplikacija. Intravenski imunoglobulini pokazuju pozitivan učinak na kožne i gastrointestinalne
promjene. Preporučena terapija za Raynaudov fenomen jesu blokatori kalcijeva kanala, a u drugoj liniji antagonisti
unosa serotonina.
Ključne riječi
Sistemska skleroza – dijagnoza, etiologija, komplikacije, liječenje; Transformirajući čimbenik rasta beta; Intersticijska bolest pluća – etiologija; Plućna hipertenzija – etiologija; Raynaudova bolest – etiologija; Kožni ulkus – etiologija; Teleangiektazije – etiologija; Fibroza – etiologija; Miokard – patologija; Gastrointestinalne bolesti – etiologija; Imunosupresivni lijekovi – terapijska primjena; Antagonisti endotelin a receptora – terapijska primjena; Monoklonska protutijela – terapijska primjena
Hrčak ID:
188329
URI
Datum izdavanja:
25.10.2017.
Posjeta: 2.531 *