Review article
https://doi.org/10.15644/asc56/1/9
Gigantocelularne lezije čeljusti uključene u sindrom RAZopatije
Melissa Luna
; Department of Oral Diagnostic Sciences, University at Buffalo School of Dental Medicine, Buffalo, NY, USA
Nicholas Wolsefer
; Case Western Reserve University School of Dental Medicine, Cleveland, OH, USA
Carlos-Xavier Zambrano
; Case Western Reserve University School of Dental Medicine, Cleveland, OH, USA
Ivan James Stojanov
; Department of Oral and Maxillofacial Medicine and Diagnostic Sciences, Case Western Reserve University, Cleveland, OH, USA; Department of Pathology, University Hospitals Cleveland Medical Center, Cleveland, OH, USA
Abstract
Cilj: Gigantocelularne lezije čeljusti (GCLJ) rijetko se mogu pojaviti u sklopu sindroma RAZopatije poput Noonanova sindroma ili neurofibromatoze I. Nedavno su centralni gigantocelularni granulomi (CGCG), najčešći među GCLJ-ovima, prepoznati kao benigne neoplazme koje karakteriziraju mutacije signalnih puteva Ras/MAPK. To daje racionalnu osnovu za razumijevanje GCLJ-a u sindromima RAZopatije kao sindromski nastaloga CGCG-a. Cilj ovoga preglednoga rada jest sažeti kliničko-patološke značajke sindromskoga CGCG-a i dati pregled kliničkih i kraniofacijalnih značajki sindroma u kojima se rijetko mogu pojaviti. Materijal i metode: Obavljena je elektronička pretraga u trima bazama podataka, a tražili su se GCLJ/CGCG-i u sindromima RAZopatije. Rezultati: U sklopu šest sindroma RAZopatije identificirano je 124 CGCG-a kod 56 pacijenata. Medijan dobi u dijagnozama sindromskoga CGCG-a bio je 11 godina, 69,6 % (39/56) pacijenata razvilo je dva ili više CGCG-a, a 58,9 % (33/56) imalo je bilateralne posteriorne mandibularne CGCG-e koji oponašaju kerubizam. Od 88 CGCG-a s praćenjem ponovilo se 22,4 % (13/58) izrezanih/reseciranih CGCG-a, a 46,7 % (14/30) praćenih pokazalo je kontinuirani rast. Zaključak: Sindromski CGCG obuhvaća nekoliko sindroma RAZopatije i može oponašati kerubizam ili se pojavljuje izolirano. Bitno je poznavati i druge kliničke nalaze sindroma RAZopatije jer je to ključno za odgovarajuću dijagnozu i zbrinjavanje pacijenata.
Keywords
Hrčak ID:
274107
URI
Publication date:
21.3.2022.
Visits: 1.039 *