Pregledni rad

https://doi.org/10.20471/acc.2021.60.04.22

Sindrom dugog QT intervala: sustavni pregled

Edvard Galić ; School of Medicine, University of Zagreb, Zagreb, Croatia; Sveti Duh University Hospital, Zagreb, Croatia
Petar Bešlić ; Sveti Duh University Hospital, Zagreb, Croatia
Paula Kilić ; Sveti Duh University Hospital, Zagreb, Croatia
Zrinka Planinić ; Sveti Duh University Hospital, Zagreb, Croatia
Ante Pašalić ; Sveti Duh University Hospital, Zagreb, Croatia
Iva Galić ; School of Medicine, University of Zagreb, Zagreb, Croatia
Vlado-Vlaho Ćubela ; Merkur University Hospital, Zagreb, Croatia
Petar Pekić ; Sveti Duh University Hospital, Zagreb, Croatia

Sažetak

Sindrom dugog QT intervala (LQTS) nasljedni je poremećaj repolarizacije miokarda obilježen produženim QT intervalom
u elektrokardiogramu (EKG) koji može uzrokovati maligne ventrikulske aritmije i iznenadnu srčanu smrt. LQTS prvi
je puta opisan 1957. godine, a iako je njegova genetska podloga mnogo puta istraživana, etiologija još uvijek nije u potpunosti
razjašnjena. Ovisno o tipu monogenske mutacije LQTS se može podijeliti u 17 podtipova od kojih su najčešći LQTS1,
LQTS2 i LQTS3. Procjenjuje se da učestalost kongenitalnog LQTS iznosi oko 1:2000. Klinička slika LQTS može uključivati
sinkopu, srčani zastoj i iznenadnu srčanu smrt. Velik dio bolesnika s kongenitalnim LQTS ostaje asimptomatski tijekom
cijeloga života. Dijagnostičku obradu kongenitalnog LQTS čini detaljna osobna i obiteljska anamneza, fizikalni pregled,
serijsko praćenje 12-kanalnog EKG-a te izračun Schwartzovih dijagnostičkih kriterija. Također treba isključiti moguće sekundarne
uzroke stečenog LQTS. Uz to, bolesnicima se savjetuje učiniti 24-satni holter EKG i test opterećenja, a za konačnu
potvrdu dijagnoze genetsko testiranje. Terapijske mogućnosti uključuju promjene životnih navika, medikamentnu terapiju
s naglaskom na beta-blokatore, implantaciju kardioverter defibrilatora i kirurško liječenje, pri čemu su beta-blokatori prvi
izbor terapije i kod simptomatskih i asimptomatskih bolesnika.

Ključne riječi

Kongenitalni sindrom dugog QT intervala; Monogenska mutacija; Sinkopa; Ventrikulska aritmija; Iznenadna srčana smrt

Hrčak ID:

275521

URI

https://hrcak.srce.hr/275521

Datum izdavanja:

1.12.2021.

Podaci na drugim jezicima: engleski

Posjeta: 1.515 *