Reumatizam, Vol. 68 No. 2, 2021.
Pregledni rad
https://doi.org/10.33004/reumatizam-68-2-1
Sistemske manifestacije Sjögrenovog sindroma
Katarina Borić
; Zavod za kliničku imunologiju i reumatologiju, Klinika za unutarnje bolesti,
Dijana Perković
; Medicinski fakultet Sveučilišta u Splitu, Klinički bolnički centar Split
Sažetak
Sjögrenov sindrom (SS) je heterogena bolest koja se najčešće prezentira blagim kliničkim tijekom. Međutim, u manjeg dijela bolesnika poprima teški oblik bolesti s brojnim sistemskim manifestacijama i mogućim lošim ishodom. Sistemske manifestacije se pojavljuju u približno 25% bolesnika s primarnim Sjögrenovim sindromom (pSS). Klinička prezentacija sistemskih očitovanja SS-a vrlo je raznolika i može zahvatiti bilo koji organski sustav. Mogu nastati uslijed limfocitne infiltracije organa ili proliferacije limfocita B i odlaganja imunih kompleksa. Umor je najčešća sistemska manifestacija. Najznačajnije dermatološke manifestacije bolesti su palpabilna purpura, ulceracije, urtikarijalni i leukocitoklastični vaskulitis. Koštano-mišićne manifestacije u bolesnika s pSS-om pojavljuju se u širokom rasponu od artralgija do erozivnog artritisa. Zahvaćenost pluća može se očitovati kao fična intersticijska pneumonija s fibrozom i traheobronhalna bolest s povećanom reaktivnošću bronha, bronhiektazijama, bronhiolitisom ili ponavljajućim respiratornim infekcijama. Bubrežne promjene se uočavaju u 10–30% bolesnika sa SS-om. Kao posljedica limfocitne infiltracije razvija se tubularni intersticijski nefritis, renalna tubularna acidoza tipa I, nefrogeni dijabetes insipidus i ostali poremećaji tubularne funkcije. Znatno rjeđe upalni proces zahvaća glomerule dovodeći do glomerulonefritisa. Jetreni poremećaji se nalaze u oko 20% bolesnika sa SS-om, a najčešće se očituju upalnim promjenama intrahepatalnih žučnih vodova nalikujući primarnoj bilijarnoj cirozi. Zahvaćenost perifernoga živčanog sustava manifestira se senzomotornom aksonalnom polineuropatijom, senzornom ataksičnom i autonomnom neuropatijom, mononeuritisom multipleks, kranijalnim neuropatijama i radikulopatijama. Od promjena središnjega živčanog sustava opisuju se optička neuropatija, hemipareza, poremećaji pokreta, cerebelarni sindromi, tranzitorne ishemijske atake, rjeđe transverzalni mijelitis i progresivna mijelopatija. Simptomi vaskulitisa mogu varirati od mononeuritisa multipleksa do ishemije crijeva i disfunkcije zahvaćenih organa. Razvoj non-Hodgkinovog limfoma B-stanica predstavlja glavnu komplikaciju bolesti i pojavljuje se u 5–7% bolesnika sa Sjögrenovim sindromom.
Ključne riječi
Sjögrenov sindrom, sistemske manifestacije
Hrčak ID:
287141
URI
Datum izdavanja:
4.12.2022.
Posjeta: 628 *