Acta clinica Croatica, Vol. 61. No. 3, 2022.
Recenzija, prikaz
https://doi.org/10.20471/acc.2022.61.03.19
Plućno krvarenje i glomerulonefritis s polumjesecima u pacijentu sa seropozitivnom antiglomerularnom bolesti bazne membrane i anti-neutrofilnim citoplazmičnim antitijelima
Katherina Bernadette Sreter
; Department of Clinical Immunology, Pulmonology and Rheumatology, Sestre Milosrdnice University Hospital Centre, Zagreb, Croatia
Draško Pavlović
; Department of Nephrology and Dialysis, Sestre Milosrdnice University Hospital Centre, Zagreb, Croatia; University of Zagreb, School of Medicine, Zagreb, Croatia;
Monika Tomić
; Department of Internal Medicine, University Hospital Mostar, Mostar, Bosnia and Herzegovina; University of Mostar, School of Medicine, Mostar, Bosnia and Herzegovina
Petar Šenjug
; Department of Pathology, University Hospital Dubrava, Zagreb, Croatia
Danica Galešić Ljubanović
; Department of Pathology, University Hospital Dubrava, Zagreb, Croatia; Department of Pathology, University of Zagreb, School of Medicine, Zagreb, Croatia
Sažetak
Bolest protiv glomerularne bazalne membrane (anti-GBM) je akutna i po život opasna sistemska autoimuna bolest.
Pojava cirkulirajućih antitijela na citoplazmu granulocita (engl. anti-neutrophil cytoplasmic antibody, ANCA) u bolesnika sa
anti-GBM glomerulonefritisom, tako zvana dvostruko pozitivna bolest (engl. double-positive disease, DPD), je vrlo rijetka.
Prikazujemo 46 godišnju bolesnicu u koje je prvo klinički i radiološki postavljena sumnja na upalu pluća, a koja se kasnije
manifestirala sa pulmo-renalnim sindromom (PRS) odnosno DPD. Kompjutorskom tomografijom pluća dokazano je alveolarno
krvarenje. Biopsijom bubrega dokazan je nekrotizirajući glomerulonefritis (100 % glomerula). Imunoflorescencija je
pokazala pozitivne linearne IgG depozite, što odgovara anti-GBM glomerulonefritisu. U bolesnice su dokazana antitijela
na mijeloperoksidazu p-ANCA i antitijela na glomerularnu bazalnu membranu. Liječena je terapijskom izmjenom plazme
(engl. therapeutic plasma exchange, TPE), hemodijalizom te kombinacijom parenteralne pulsne terapije kortikosteroidima,
kasnije oralnom primjenom metilprednisolona i ciklofosfamida. Došlo je do regresije krvarenja u plućima ali se bubrežna
funkcija nije oporavila, zbog čega smo nastavili s redovitim hemodijalizama. Ovaj prikaz bolesnice pokazuje kako u DPD,
plućna simptomatologija može biti vodeći simptom PRS sa urednom bubrežnom funkcijom u početku. Rano prepoznavanja
i dijagnoza su značajni za pravovremeni početak liječenja. Potrebno je naglasiti značaj rane biopsije bubrega, ranog početka
TPE te po potrebi i nadomještanje bubrežne funkcije hemodijalizom.
Ključne riječi
Bolest protiv glomerularne bazalne membrane (anti-GBM); Goodpasturov sindrom; p-ANCA (anti-neutrofilna citoplazmatska protutijela); pulmo-renalni sindrom; brzoprogresivni glomerulonefritis s plućnom hemoragijom
Hrčak ID:
296211
URI
Datum izdavanja:
1.11.2022.
Posjeta: 615 *