Sažetak sa skupa

NEURORADIOLOŠKE PROMJENE NEUROKUTANIH SINDROMA (FAKOMATOZA):II.TUBEROZNA SKLEROZA (TS), STURGE – WEBEROV (S-W) SINDROM , HIPPEL-LINDAU (H-L) SINDROM

Nada Bešenski ; Zavod za radiologiju, KBC, Split, Hrvatska

Sažetak

Intrakranijalne lezije u TS-u obilježene su nazočnošću kortikalnih i subkortikalnih hamartoma, subependimalnih periventrikularnih nodula, giant-cell astrocitoma u subependimalnom području, radijarnih heterotopija unutar bijele tvari mozga koje se šire od komora prema subkortikalnom području. Kortikalni i subkortikalni hamartomi mogu biti multipli, ali i solitarni, najčešće lokalizirani u caput nuclei caudati te uz postranične komore. Mogu degenerirati u giant-cell astrocitome. CT znaci TS-a na nativnim presjecima su tipične multiple točkaste kalcifikacije u subependimalnom periventrikularnom području bez imbibicije nakon primjene kontrastnog sredstva. Postranične komore su često nešto šire, a također i sulkusi na konveksitetu. U parenhimu se mogu naći hipodenzne ili češće hiperdenzne lezije koje ne djeluju kompresivno. Hipodenzne lezije se ne imbibiraju, dok se hiperdenzne mogu eventualno blago imbibirati nakon aplikacije kontrastnog sredstva. MRI znaci hamartoma su hipointezivne do izointenzivne lezije na T1 i hiperintenzivne na T2-mjerenoj slici.Najčešće se nalaze u frontalnom području ili u cerebelumu i mogu se imbibirati nakon primjene kontrasta. Subependimalni noduli se ili ne pojačavaju ili se različito imbibiraju kontrastom.
Klasične neuroradiološke promjene u S-W sindromu su fuziformne, tubularne i serpiginozne kalcifikacije koje zahvaćaju korteks mozga, obično unilateralno okcipitalni ili okcipito-parijetalni režanj, iako mogu biti zahvaćene i obje hemisfere. Obično je prisutna i hemiatrofija. Na CT-u kalcifikacije su vidljive i na nativnim presjecima, a nakon primjene kontrasta dolazi do njihove imbibicije zbog pialne angiomatoze. Na MRI-u kalcifikacije su vidljive kao hipointenzivne promjene na svim sekvencama. GRE sekvence su osobito osjetljive na detekciju sitnih kalcifikata. Atrofija mozga je značajna. Leptomeninge su zadebljane s izrazitom imbibicijom. Bijela tvar može imati povišen signal na T2 i FLAIR- slici zbog prisutne glioze.
Tipična promjena SŽS-a u H-L sindromu je hemangioblastom koji se prikazuje kao cistični nodus, lokaliziran u cerebelumu, meduli oblongata i meduli spinalis. Metoda izbora u dijagnozi hemangioblastoma je MRI .Muralni nodus je na T1 izointenzivan ili hipointenzivan , a na T2-mjerenoj slici hiperintenzivan. Nakon kontrasta nodul se intenzivno imbibira, a rubovi ciste se mogu blago imbirati ili se uopće ne imbibiraju.U 20% -40% slučajeva hemangiblastom je solidna lezija koja se izrazito imbibira. CT znaci - infratentorijalno smješten hiperdenzan nodus na nativnom skenu koji se izrazito dobro imbibira nakon primjene kontrasta, uz uvijek nazočnu oštro demarkiranu hipodenznu leziju koja se ne imbibira.

Ključne riječi

Hrčak ID:

29651

URI

https://hrcak.srce.hr/29651

Datum izdavanja:

18.11.2008.

Podaci na drugim jezicima: engleski

Posjeta: 13.094 *