Professional paper

Polimiozitis/dermatomiozitis - klinička slika i terapija

Branimir Anić ; Department for Clinical Immunology and Rheumatology, Clinic for Internal Medicine, Clinical Hospital Centre Zagreb, Zagreb, Croatia
Mislav Cerovec ; Department for Clinical Immunology and Rheumatology, Clinic for Internal Medicine, Clinical Hospital Centre Zagreb, Zagreb, Croatia

Abstract

Klinička slika miozitisa varira od bezbolne slabosti mišića do izraženih mialgija sa slabostima mišića i konstitucijskim simptomima. Uz afekciju mišića i kože te konstitucijske simptome bolest se može prezentirati afekcijom pluća, zglobova, srca, gastrointestinalnog sustava. Bitno je napomenuti da se klinička slika sindroma miozitisa može preklapati sa simptomima drugih definiranih bolesti vezivnog tkiva u sindromima preklapanja (SLE, SSCl, RA, SSjö). Najčešće manifestacije bolesti su slabost i zamor muskulature koji su posljedica upale skeletne muskulature (najčešće proksimalne skupine, simetrično i bilateralno). Teški oblici bolesti s afekcijom muskulature ždrijela ili respiratorne muskulature vitalno ugrožavaju bolesnika. Od općih, konstitucijskih simptoma najčešće su izraženi febrilitet, opća slabost i gubitak na težini. Kožne promjene dermatomiozitisa mogu biti lokalizirane ili generalizirane poput vezikobulozne eritrodermije. Patognomonične kožne manifestacije u dermatomiozitisu Gottronove papule i heliotropni eritem. Pluća su najčešće zahvaćen nemišićni organ u polimiozitisu i dermatomiozitisu afekcija kojeg može rezultirati i letalnim ishodom (intersticijska bolest pluća, sekundarna plućna hipertenzija). Srčane manifestacije najčešće su subkliničke, no mogu biti i izražene poput srčanog popuštanja, akutnog koronarnog sindroma ili pak smetnji provođenja. Rjeđa očitovanja bolesti su gastroezofagealni refluks, malapsorpcija, ulceracije sluznice probavnog sustava, kalcifikacije mekih tkiva, Raynaudov sindrom, artralgije/artritis i ostale rjeđe kliničke prezentacije bolesti.
Liječenje polimiozitisa/dermatomiozitisa uključuje osnovnu, imunosupresivnu/imunomodulatornu terapiju i simptomatsko potporno liječenje. Temelj liječenja miozitisa predstavljaju glukokortikoidi koji se primjenjuju peroralno u dnevnom režimu u dozama 0,75-1 mg/kg/dan ili u teškim oblicima bolesti parenteralno u pulsnim dozama od 1 g/dan. Imunosupresivi/imunomodulatori dodaju se glukokortikoidima radi bolje kontrole bolesti te smanjenja potrebne doze glukokortikoida. Najčešće se primjenjuje metotreksat u dozi do 25 mg/tjedan. Hidroksiklorokin u dozi ima dobar učinak na kožne manifestacije bolesti. Od ostalih imunosupresiva primjenjuju se azatioprin, ciklosporin (u bolesnika s plućnom afekcijom), mofetil mikofenolat, takrolimus. Intravenski imunoglobulini primjenjeni parenteralno u dozi od 2 g/kg razdjeljeno u više doza pokazuju odličan učinak u bolesnika s afekcijom muskulature jednjaka i ždrijela, u bolesnika s plućnom afekcijom te onih s rezistentnom bolesti. Za sada su iskustva s biološkom terapijom ograničena na mali broj bolesnika. Fizikalna terapija u fazi remisije bolesti nužan je oblik liječenja u oporavku snage zahvaćene muskulature. Pravovremeno suzbijanje infekcija kao i liječenje srčanog popuštanja ponekad su od vitalne važnosti u bolesnika oboljelih od miozitisa. Simptomatsko liječenje boli analgeticima i nesteroidnim antireumaticima umanjuju tegobe, ubrzavaju oporavak i poboljšavaju kvalitetu života u ovih bolesnika.

Keywords

miozitis; polimiozitis; dermatomiozitis; klinička slika; terapija

Hrčak ID:

124040

URI

https://hrcak.srce.hr/124040

Publication date:

25.10.2012.

Article data in other languages: english

Visits: 8.195 *