Other
KLINIČKE KARAKTERISTIKE U BOLESNIKA S DIFUZNIM B VELIKOSTANIČNIM LIMFOMOM I DVOSTRUKOM TRANSLOKACIJOM BCL2/c-MYC
ŽELJKA ŠKUNCA
; Zadar General Hospital, Department of Hematology, Zadar, Croatia
MARA DOMINIS
; Merkur University Hospital, Department of Clinical Pathology, Zagreb, Croatia
ANA PLANINC-PERAICA
; Merkur University Hospital, Department of Hematology, Zagreb, Croatia
BRANIMIR JAKŠIĆ
; Klinička bolnica Merkur, Klinika za unutarnje bolesti, Zagreb, Hrvatska
Abstract
Difuzni B velikostanični limfom (DLBCL) je klasificiran kao limfom različitog entiteta i pomoću genske ekspresije proteina klasificiran je u tri podskupine. Cilj ovog rada je da pojasni kliničke, biološke, imunofenotipske i citogenetske značajke DLBCL s translokacijom t(14;18) i 8q24/c-MYC. Jedanaest bolesnika s DLBCL s dvostrukom translokacijom praćeno je u razdoblju od 2000. do 2009. god. Obilježja tih bolesnika uključuju morfološke, imunohistokemijske i citogenetske analize. Svi bolesnici imaju agresivna obilježja, prisutnost B simptoma (64 %), opće stanje bolesnika prema ECOG ljestvici ≥2 (55 %), povišenu aktivnost serumske laktat dehidrogenaze (73 %), klinički stadij III i IV (82 %), ekstranodalnu zahvaćenost bolesti (73 %), IPI ≥2 (73 %). Parcijalna remisija je postignuta kod 73 %, svi su bolesnici (73 %) umrli u kratkom roku. Bolesnici su liječeni CHOP i sličnim protokolima (COP, CVP, CNOP) uz dodatak Mabthere. Učinjena je imunofenotipizacija te određena ekspresija biljega CD20, CD3, CD10, Bcl6 i MUM1. u svih je učinjena citogenetska analiza ⌠fluorescentna hibridizacija in situ - FISH)⌡i nađene su kompleksne kariotipske promjene. Tako smo analizirali prisutnost gena BCL2, BCL6 i c-MYC, osam bolesnika je imalo translokacije gena BCL2 i c-MYC, dok je troje imalo translokaciju gena BCL6 i c-MYC. Usprkos provedenoj adekvatnoj terapiji, prognoza bolesnika je loša. Medijan preživljenja tih bolesnika je 1,85 godina. Zaključujemo da je DLBCL s BCL2 i c-MYC preuređenjem podskupina limfoma s vrlo lošim preživljenjem. Prisutnost tih dviju translokacija ima agresivan klinički tijek.
Keywords
difuzni B velikostanični limfom; BCL2; c-MYC
Hrčak ID:
136991
URI
Publication date:
27.3.2015.
Visits: 7.579 *