Paediatria Croatica, Vol. 51 No. 4, 2007.
Professional paper
Ohtahara sindrom - rana epileptička encefalopatija s karakterističnim elektroencefalografskim zapisom - "suppression burst"
B. Rešić
M. Tomasović
R. Kuzmanić Šamija
J. Rešić
A. Ursić
Abstract
Rana epileptička encefalopatija ili Ohtahara sindrom (OS) jedan je od najranijih oblika dobno ovisne encefalopatije, koja se javlja u prva tri mjeseca života, a obilježena je učestalim toničkim spazmima, suppression burst (S-B) zapisom u EEG-u i tvrdokornošću na terapiju antiepilepticima. Cilj našeg rada je opisati kliničku sliku, EEG osobitosti, etiologiju napadaja te karakterističan prijelaz u druge oblike epileptičkih sindroma. Opisali smo devetero djece s Ohtahara sindromom. Najučestaliji uzrok bile su kortikalne razvojne anomalije mozga, a tip napadaja tonički spazmi. Gotovo u sve djece bio je prisutan S-B zapis u EEG-u. Pratili smo i evaluaciju u druge sindrome: Westov sindrom (WS) i Lenox-Gastautov sindrom (L-GS). Ohtahara sindrom je encefalopatija rane dječje dobi s karakterističnom etiologijom i kliničkom slikom te specifičnim suppression-burst zapisom (S-B) u EEG-u, različitim odstupanjima u neurorazvojnom ishodu te zahtijeva posebne i detaljne pretrage.
Keywords
Deskriptori: EPILEPSIJA – etiologija, dijagnoza, patofiziologija; BOLESTI NOVOROĐENČKE DOBI -. etiologija, dijagnoza, patofiziologija; MOZAK – anomalije; ELEKTROENCEFALOGRAFIJA
Hrčak ID:
18030
URI
Publication date:
23.11.2007.
Visits: 7.271 *