Professional paper

https://doi.org/10.15836/ccar2019.12

Aritmogena kardiomiopatija desne klijetke

Juraj Jug orcid.org/0000-0002-3189-1518 ; University of Zagreb, School of Medicine, Zagreb, Croatia
Martina Lovrić Benčić orcid.org/0000-0001-8446-6120 ; University of Zagreb School of Medicine, University Hospital Centre Zagreb, Zagreb, Croatia

Abstract

Aritmogena kardiomiopatija desne klijetke (ARVC) rijetka je progresivna autosomno-dominantna genska bolest karakterizirana strukturnim nepravilnostima desne klijetke te pojavom aritmija mehanizma kruženja. Unutar više od 140 različitih mutacija gena najznačajnije su one za proteine interkaliranih diskova te dezmosoma miokarda. Degeneracija i smrt miocita, koje nastaju zbog poremećena rasta i diferencijacije miocita, najočitije su u području trokuta displazije, a očituju se vrlo nespecifičnim simptomima. Aritmije nastale zbog ARVC-a smatraju se glavnim uzrokom smrti u osoba mlađih od 40 godina. Budući da postoje brojne druge bolesti koje nalikuju na ARVC, njegova se dijagnoza postavlja na temelju kombinacije zadovoljavanja uvjeta kriterija radne skupine te nalaza magnetne rezonancije, biopsije srca i ehokardiografije. Unatoč svim dijagnostičkim kriterijima, više od 50 % pravih ARVC-a i dalje ostaje neadekvatno dijagnosticirano. Upravo zbog te činjenice asimptomatskim sportašima s pozitivnom obiteljskom anamnezom savjetuje se detaljno i učestalo praćenje zdravstvenoga stanja od rane životne dobi. Glavni cilj liječenja ARVC-a jest prevencija iznenadne srčane smrti. U medikamentnoj terapiji prednost se i dalje daje sotalolu te amiodaronu u svrhu prevencije razvoja malignih aritmija. Uz vrlo visok rizik od nastanka takvih aritmija bolesnicima je u primarnoj prevenciji apsolutno indicirana ugradnja kardioverterskih
defibrilatora. Uspješnost radiofrekventne ablacije u ovoj bolesti niža je zbog učestale pojave novih žarišta aritmije uzrokovanih masno fibroznim promjenama miokarda te se smatra palijativnom metodom liječenja. Definitivno izlječenje ove bolesti može se postići isključivo transplantacijom srca.

Keywords

aritmogena kardiomiopatija desne klijetke; zatajivanje srca; iznenadna srčana smrt; ventrikulske ekstrasistole

Hrčak ID:

218121

URI

https://hrcak.srce.hr/218121

Publication date:

18.3.2019.

Article data in other languages: english

Visits: 4.557 *