Review article

https://doi.org/10.33004/reumatizam-66-1-3

Prikaz bolesnice s c-ANCA vaskulitisom bez zahvaćenosti dišnih putova

Željka Kardum ; Division of Rheumatology, Clinical Immunology, and Allergology, Department of Internal Medicine, UHC Osijek, Osijek, Croatia
Jasminka Milas Ahić ; Division of Rheumatology, Clinical Immunology, and Allergology, Department of Internal Medicine, UHC Osijek, Osijek, Croatia;Faculty of Medicine, Josip Juraj Strossmayer University of Osijek, Osijek, Croatia
Ivana Kovačević ; Division of Rheumatology, Clinical Immunology, and Allergology, Department of Internal Medicine, UHC Osijek, Osijek, Croatia
Ana Marija Lukinac ; Division of Rheumatology, Clinical Immunology, and Allergology, Department of Internal Medicine, UHC Osijek, Osijek, Croatia
Ana Kovač ; Division of Rheumatology, Clinical Immunology, and Allergology, Department of Internal Medicine, UHC Osijek, Osijek, Croatia
Kristina Kovačević Stranski ; Division of Rheumatology, Clinical Immunology, and Allergology, Department of Internal Medicine, UHC Osijek, Osijek, Croatia
Višnja Prus ; Division of Rheumatology, Clinical Immunology, and Allergology, Department of Internal Medicine, UHC Osijek, Osijek, Croatia; Faculty of Medicine, Josip Juraj Strossmayer University of Osijek, Osijek, Croatia

Abstract

Vaskulitis povezan s antineutrofilnim citoplazmatskim protutijelima (engl. Anti-neutrophil Cytoplasmatic Antibody – ANCA ) ili skraćeno ANCA vaskulitis (engl. ANCA-associated vasculitis – AAV ) jest vaskulitis malih krvnih žila karakteriziran nekrotizirajućom upalom malih krvnih žila i pozitivnim antineutrofilnim citoplazmatskim protutijeli- ma. Protutijela c-ANCA usmjerena su na proteinazu 3 (PR-3) i karakteristična za granulomatozu s poliangiitisom (GPA), prije poznatu kao Wegenerova bolest, premda njihova uloga u imunopatologiji bolesti još nije razjašnjena. Upravo zbog visoke specifičnosti protutijela Europska agencija za lijekove predložila je da pozitivna protutijela c ANCA uz popratnu kliničku sliku budu dovoljna za dijagnozu GPA. Granulomatozu s poliangiitisom karakteriziraju granulomatozna upala koja uobičajeno zahvaća gornje i donje dišne putove, nekrotizirajući vaskulitis što zahvaća male i srednje velike krvne žile i često prisutan brzoprogresivni glomerulonefritis. U ovom radu prikazana je bolesnica s neuobičajenom prezentacijom c-ANCA vaskulitisa uz prisutne artritis, palpabilnu purpuru na nogama, pauciimuni nekrotizirajući glomerulonefritis i visokopozitivna protutijela c-ANCA , međutim, bez znakova i simptoma zahvaćanja dišnih putova. Premda je ANCA vaskulitis ograničen na bubreg otprije poznat kao poseban entitet, naša je bolesnica također imala prisutno zahvaćanje kože i zglobova te izražene konstitucijske simptome, što upućuje na sustavni oblik bolesti.
Prikazana je bolesnica s atipičnim oblikom GPA, koji se može nazvati i ograničenim oblikom bolesti. Atipični ili ograničeni oblik bolesti pripada skupini sindroma sine u upalnim reumatskim bolestima, koji nisu česti, ali ih je potrebno razmotriti pri diferencijalnoj dijagnozi. Prema našim saznanjima, samo je nekoliko opisanih prikaza bolesnika sa sličnom prezentacijom bolesti.

Keywords

Vaskulitis povezan s antineutrofilnim citoplazmatskim protutijelima – dijagnoza, patologija; Antineutrofilna citoplazmatska protutijela – analiza; Granulomatoza s poliangiitisom – dijagnoza, farmakoterapija, patologija; Purpura – etiologija; Glomerulonefritis – etiologija, patologija; Artritis – etiologija

Hrčak ID:

226241

URI

https://hrcak.srce.hr/226241

Publication date:

16.10.2019.

Article data in other languages: english

Visits: 2.467 *