Medica Jadertina, Vol. 51 No. 3, 2021.
Professional paper
Kongenitalna malformacija dišnih putova
Dorotea Keretić
; Opća bolnica Varaždin, Odjel za dječju kirurgiju
Marko Bašković
orcid.org/0000-0003-4218-6184
; Klinika za dječje bolesti Zagreb, Klinika za dječju kirurgiju
Mirko Žganjer
; Klinika za dječje bolesti Zagreb, Klinika za dječju kirurgiju
Ivan Petračić
; Klinika za dječje bolesti Zagreb, Klinika za dječju kirurgiju
Ana Ettinger
; Klinička bolnica Dubrava, Klinika za kirurgiju
Abstract
Kongenitalna malfomacija dišnih putova (CPAM) rijetka je i izazovna bolest, još uvijek nepoznatih patogenetskih mehanizama i etiologije. Predstavlja hamartomatoznu displastičnu razvojnu malformaciju pluća koja najčešće zahvaća jedan plućni režanj, dok je rjeđe zahvaćeno više režnjeva ili je tvorba bilateralna. Ne postoji spolna predispozicija za ovu malformaciju. CPAM je podijeljena u pet tipova od kojih je tip II najčešće udružen s drugim komorbiditetima. Klinički tijek bolesti je varijabilan, te uključuje asimptomatsku prezentaciju sve do životno ugrožavajućih stanja, poput fetalnog hidropsa ili zatajenja respiracije u novorođenčeta. Poznato je da tvorba može regredirati u zadnjem tromjesečju trudnoće, no regresija je obično nepotpuna. Djeca s CPAM-om rađaju se obično kao normotermna novorođenčad, uredne porođajne težine. Sumnja na ovu malformaciju postavlja se antenatalnim ultrazvučnim pregledom u drugom tromjesečju trudnoće (anomaly scan), a potvrđuje se postnatalno kompjuteriziranom tomografijom. Konačna dijagnoza potvrđuje se postoperativno patohistološkom analizom. Liječenje obuhvaća prenatalne i postnatalne postupke koji ponajprije ovise o kliničkom statusu fetusa i majke, simptomatologiji novorođenčeta ili starijeg djeteta, te o procjeni rizika za maligne bolesti. Najvažnija indikacija za antenatalnu intervenciju je hidrops fetusa ili rizik za njegov razvoj. Postnatalno liječenje može biti ekspektativno ili kirurško (hitno ili elektivno). Za simptomatsku djecu mišljenja su usuglašena u smjeru rane operacije, no još uvijek ne postoji algoritam profilaktičkog liječenja djece koja su asimptomatska. U svakom slučaju, dugotrajni rizik za infekcije i maligne alteracije nadmašuje kratkotrajni rizik od operacije, te je preporučena operacija takvih promjena u prvim godinama života, no međutim, točna dob nije definirana. Komplikacije svih postupaka javljaju se u nezanemarivom postotku, a smrtni je ishod rijedak.
Keywords
kongenitalna malformacija dišnih putova; respiratorni distres; lobektomija; dječja kirurgija
Hrčak ID:
263205
URI
Publication date:
6.10.2021.
Visits: 1.484 *