Paediatria Croatica, Vol. 68 No. 1, 2024.
Professional paper
https://doi.org/10.13112/PC.2024.5
Ventrikuloperitonealna drenaža kao rizični faktor ekstraneuralne diseminacije atipičnog teratoidnog/rabdoidnog tumora u djece
Filip Murn
; Klinika za dječje bolesti Zagreb
*
Sandro Gašpar
Tonći Grmoja
Filip Jadrijević-Cvrlje
Ana Tripalo Batoš
Rhea Mužar
Goran Roić
* Corresponding author.
Abstract
Atipični teratoidni/rabdoidni tumor (ATRT) rijetki je, ali agresivni maligni tumor središnjeg živčanog sustava (SŽS), koji se uglavnom
javlja kod djece mlađe od tri godine. Unatoč niskoj učestalosti, ATRT čini značajan udio embriogenih tumora SŽS-a, posebno u prvoj
godini života. Prognoza za pacijente s ATRT-om općenito je loša, s značajnim padom stopa preživljavanja kada se otkrije metastaza
pri dijagnozi. Liječenje uključuje multimodalni pristup koji obuhvaća kirurgiju, radioterapiju i kemoterapiju, iako su rezultati i dalje
suboptimalni, posebno u slučajevima s mlađom dobi pri dijagnozi i metastazama. ATRT pokazuje specifične radiološke i
histopatološke karakteristike, što predstavlja izazove u dijagnostici i planiranju liječenja. Dodatno, ekstraneuralno metastatsko
širenje ATRT-a, iako rijetko, može se dogoditi, pri čemu su ventrikuloperitonealni (VP) šuntovi identificirani kao potencijalne rute
širenja. Predstavljamo izuzetno rijedak slučaj ekstraneuralnog širenja u trbušnu šupljinu duž ventrikuloperitonealnog šanta kod
dječaka u dobi od 4 godine. Ovo je vrsta ekstraneuralnog širenja kod djece koja je objavljena samo jednom, a mi smo prvi koji je
predstavljamo u Hrvatskoj. Ovaj prikaz slučaja ističe dijagnostičke i terapijske kompleksnosti povezane s ATRT-om, naglašavajući
važnost staginga, genetske evaluacije i redovnih kontrola zbog potencijalnog metastatskog širenja putem VP šanta. Nadalje,
ističemo potrebu za daljnjim istraživanjem radi poboljšanja ishoda liječenja i identifikacije prognostičkih čimbenika za stratifikaciju
rizika kod pedijatrijskih pacijenata s ATRT-om.
Keywords
rabdoidni tumor; NEOPLAZME središnjEG živčanOG sustavA; abdominalna šupljina; ventrikulo-peritonealni šant; magnetska rezonancija
Hrčak ID:
317037
URI
Publication date:
31.3.2024.
Visits: 35 *