Professional paper

Rijedak slučaj oralne juvenilne hijaline fibromatoze

Seema R. Hallikerimath ; Department of Oral Pathology and Microbiology KLE VK Institute of Dental Sciences and Hospital, Karnatka, India
Alka D. Kale ; Department of Oral Pathology and Microbiology KLE VK Institute of Dental Sciences and Hospital, Karnatka, India
Vijayalakshmi S. Kotrashetti ; Department of Oral Pathology and Microbiology KLE VK Institute of Dental Sciences and Hospital, Karnatka, India

Abstract

Juvenilna hijalina fibomatoza iznimno je rijedak poremećaj kod dojenčadi i djece, a javlja se prema zakonima autosomno recesivnog nasljeđivanja. Izgleda poput multiple kožne ili subkutane tumorne tvorbe, sporo se razvija i češća je u području glave i vrata te gornjeg dijela trupa. Često je povezana s gingivnom hipertrofijom, teškom fleksularnom kontrakturom udova i koštanom lezijom. Nema mentalne retardacije. Histološki se te lezije sastoje od obilne eozinofilne osnovne tvari s neravnomjerno raspršenim fibroblastima. Ekscidirane lezije u ranim stadijima bogatije su stanicama. Točno podrijetlo eozine hijaline tvari nije poznato. Nedavno je pronađen defekt kromosoma 4q21 povezan s lokusom gena – 2 za kapilarnu morfogenezu. Diferencijalna dijagnoza za juvenilnu hijalinu fibromatozu uključuje i infantilnu sistemsku hijalinozu, za koju se zna da je alelna. Trenutačno nema široko prihvaćene učinkovite terapije ni za juvenilnu hijalinu fibromatozu ni za infantilnu sistemsku hijalinozu. Juvenilna hijalina fibromatoza i infantilna sistemska hijalinoza ponekad se teško razlikuju jer su vrlo slične. Mi izvještavamo o slučaju juvenilne hijaline fibromatoze kod 10-godišnje djevojčice s pretežno gingivalnom hiperplazijom.

Keywords

fibromatoza gingive; hijalinoza, sistemska; kromosom 4, trisomija 4q21; hiperplazija gingive

Hrčak ID:

65636

URI

https://hrcak.srce.hr/65636

Publication date:

15.3.2011.

Article data in other languages: english

Visits: 2.671 *