Case report

SIRENOMELIJA I SINDROM KAUDALNE REGRESIJE – RIJETKE KONGENITALNE ANOMALIJE

Žana Žegarac ; Klinika za ženske bolesti i porode, KB »Merkur«, Ivana Zajca 19, 10000 Zagreb
Željko Duić ; Klinika za ženske bolesti i porode, KB »Merkur«, Ivana Zajca 19, 10000 Zagreb
Jasenka Zmijanac Partl ; Klinika za ženske bolesti i porode, KB »Merkur«, Ivana Zajca 19, 10000 Zagreb
Sandra Stasenko ; Klinika za ženske bolesti i porode, KB »Merkur«, Ivana Zajca 19, 10000 Zagreb
Danka Mirić-Tešanić ; Klinika za ženske bolesti i porode, KB »Merkur«, Ivana Zajca 19, 10000 Zagreb
Ivan Fistonić ; Privatna ginekološka ordinacija »Ivan Fistonić« u Zagrebu

Abstract

Sirenomelija i sindrom kaudalne regresije su rijetke kongenitalne malformacije. Iako se sirenomelija prijašnjih godina smatrala teškim oblikom sindroma kaudalne regresije, danas se zna da su to dva različita stanja kojima je zajedničko da različitim patogenetskim mehanizmima nastaju u ranom embrionalnom razvoju ploda. Za sirenomeliju se smatra da nastaje zbog tzv. »fenomena krađe krvi«, a sindrom kaudalne regresije zbog poremećaja u diferencijaciji mezoderma. Jedan i drugi poremećaj nastaju u ranom embrionalnom razvoju ploda tijekom četvrtog postkoncepcijskog tjedna, za vrijeme razdoblja gastrulacije. U prikazu dva slučaja antenatalno dijagnosticiranih malformacija prikazane su razlike u patogenezi, pridružene anomalije, antenatalna dijagnostika te prognoza, s posebnim naglaskom na antenatalni probir malformacija koji omogućuje rano postavljanje dijagnoze te indikaciju za rano, manje traumatično dovršenje trudnoće.

Keywords

sirenomelija; sindrom kaudalne regresije; kongenitalne malformacije

Hrčak ID:

70299

URI

https://hrcak.srce.hr/70299

Publication date:

1.3.2011.

Article data in other languages: english

Visits: 7.982 *