Other
VASKULITIS I VASKULOPATIJA
ASJA STIPIĆ MARKOVIĆ
; Sveti Duh university Hospital, Department of Clinical immunology, Pulmonology and rheumatology, Zagreb, Croatia
Abstract
Kod ulceracija donjih ekstremiteta, najvažniju ulogu, među mnogobrojnim poznatim sastavnicama patofiziološkog procesa, imaju oštećenja krvnih žila. Vaskulitisom se označava heterogena skupina kliničkih entiteta, kojima je zajedničko obilježje upalni proces stijenke arterija i vena bilo koje veličine i u bilo kojem organu, a u koži vrlo često. Kod vaskulopatija riječ je o oštećenju stijenki krvnih žila i kapilara, npr. nekim medikamentima. Klasifikacija vaskulitisa prema veličini krvne žile služi za razumijevanje među kliničarima i istraživačima, a ne kao dijagnostičko sredstvo. Prema histološkom nalazu, pregledom bioptata stijenke krvne žile, vaskulitisi se mogu podijeliti u tri skupine: limfocitni, leukocitoklastični i anulomatozni. livedoidni vaskulitis (“livedo retikularis”) najčešče pogađa žene i lokaliziran je uglavnom na donjim ekstremitetima. Etiologija liveidnog vaskulitisa može biti posljedica autoimunih bolesti, posljedica opstrukcije kapilara krioglobulinima ili antifosfolipoidnog sindroma. livedoidna vaskulopatija (lV) je hijalinizacijska bolest vaskulature, s trombozama i ulceracijama na donjim ekstremitetima, nepoznate etiologije. lV je izdvojena kao zasebna bolest koja obično nije posljedica drugih primarnih bolesti.obilježja lV su: 71% oboljelih su žene, prosječna životna dob je 45 godina, raspon je 10-85 godina, bolest u 80,8% slučajeva zahvaća donje ekstremitete bilateralno, u 68,9% slučajeva bolest se prezentira ulceracijama, iza ulceracija može se razviti atrophie blanche u 71,1% slučajeva, u 74,1% slučajeva nalazi se smanjenje u transkutanoj oksimetriji, u 22,2% bolesnika nalazi se mutacija u faktoru V (heterozigoti leiden), smanjena je aktivnost proteina C u 13,3% slučajeva, mutacija gena za protrombin (G20210A) u 8,3% slučajeva, lupus antikoagulant pozitivan u 17,9% bolesnika, antikardiolipinska antitijela pozitivna u 28,6% bolesnika, povišena je razina homocisteina u 14,3% bolesnika, histološki pregled krvne žile pokazuje intaluminalnu trombozu u 97,8% bolesnika, direktna imunofluorescencija uzorka krvne žile pokazuje imunoglobuline i
komponente komplementa u krvnim žilama na površini, u sredini dermisa ali i duboko u dermisu. Imunoflouorescentna slika različita je od bolesti imunih kompleksa. neki od lijekova kojima se pokušava liječiti lV su: pentoksifilin niskomolekularni heparin, hiperbarična oksigenoterapija, metilprednizolon i.v. s pentoksifilinom, rekombinantni tkivni aktivator plazminogena, intravenski imunoglobulini, kombinacija fenformina (bigvanid) i etilestrenola (anabolički steroid), varfarin, heparin, sistemska fotokemoterapija (PuVA terapija s peroralnim uzimanjem psoralena), niskomolekularni dekstran. inficirane ulceracije liječe se antibioticima. Može se primijeniti kombinirana terapija folnom kiselinom, vitaminom B12 i vitaminom B6.
Keywords
vaskulitis; livedoidna vaskulopatija
Hrčak ID:
97893
URI
Publication date:
25.2.2013.
Visits: 11.855 *