Paediatria Croatica, Vol. 57 No. 2, 2013.
Meeting abstract
PROGNOZA I ISHOD LIJEČENJA DJECE SA SINDROMOM CSWS
Marija Meštrović
; Klinika za dječje bolesti, KBC Split
Abstract
ESES (električni status epileptikus tijekom spavnja) ili CSWS (kontinuirano izbijanje šiljak-val komplekesa za vrijeme spore faze spavanja, od engl. continuous spike-wave of slow sleep) epilepsijska je encefalopatija obilježena izbijanjima generaliziranih šiljak-val kompleksa 1-3 Hz, koji traju i do 85% trajanja EEG zapisa u non-REM fazi spavanja. Incidencija je 0,5% u djece s dijagnosticiranom epilepsijom. Javlja se u dobi od 1.-14. godine života s vrškom pojavljivanja između treće i pete godine. Većina djece sa CSWS napadajima imaju ih tijekom dana, u bilo koje vrijeme, a noćni napadaji nisu vezani za non-REM fazu spavanja. Napadaji mogu biti parcijalni i generalizirani. Česte su epizode epilepsijskog statusa s dugotrajnim hemikonvulzijama. EEG promjene razvrstavaju se u tri najčešća oblika: kontinuirani šiljak-val kompleks tijekom spore faze spavanja, centrotemporalni (rolandički) šiljci, okcipitalni šiljci ili šiljak-val kompleksi. U odnosu na te EEG promjene klinička prezentacija bolesti i ishod liječenja su različiti. Bolest je najčešće rezistentna na liječenje konvencionalnim antiepilepticima (AE). Bolja je prognoza dugotrajnim liječenjem kortiksoteroidima ili ACTH-om. Učinak intravenozne terapije imunoglobulinima je upitan. Prikazat ćemo kliničku sliku, EEG zapise i liječenje petorih bolesnika s kontinuiranim izbijanjem sporih šiljak-val kompleksa tijekom non-REM faze spavanja, s različitim kliničkim ishodom. Troje djece s brzo postavljenom dijagnozom, uz rano započeto liječenje AE-om i kortikosteroidima te relativno brzo prekinutim izbijanjem šiljak-val kompleksa, imala su dobar ishod. U dvoje djece s kasnije postavljenom dijagnozom liječenje AE-om i kortikostreoidima je bezuspješno, a EEG nalazi godinama ostaju bez poboljšanja. Djeca psihomotorno nazaduju do afazije. Ishod liječenja i prognoza u djece sa sindromom CSWS ovisi o vremenu proteklom do postavljanja dijagnoze i duljine trajanja paroksizmalnih izbijanja u pojedinom EEG zapisu.
Keywords
Hrčak ID:
105073
URI
Publication date:
25.6.2013.
Visits: 3.886 *