Paediatria Croatica, Vol. 57 No. 2, 2013.
Meeting abstract
MULTIPLA SKLEROZA DJEČJE DOBI
Ivan Lehman
; Zavod za pedijatrijsku neurologiju, Klinika za pedijatriju, KBC Zagreb, Medicinskog fakulteta Sveučilišta u Zagrebu, Kišpatićeva 12, Zagreb
Nina Barišić
; Zavod za pedijatrijsku neurologiju, Klinika za pedijatriju, KBC Zagreb, Medicinskog fakulteta Sveučilišta u Zagrebu, Kišpatićeva 12, Zagreb
Branka Bunoza
; Zavod za pedijatrijsku neurologiju, Klinika za pedijatriju, KBC Zagreb, Medicinskog fakulteta Sveučilišta u Zagrebu, Kišpatićeva 12, Zagreb
Petra Grđan
; Zavod za pedijatrijsku neurologiju, Klinika za pedijatriju, KBC Zagreb, Medicinskog fakulteta Sveučilišta u Zagrebu, Kišpatićeva 12, Zagreb
Vanja Ivanović
; Zavod za pedijatrijsku neurologiju, Klinika za pedijatriju, KBC Zagreb, Medicinskog fakulteta Sveučilišta u Zagrebu, Kišpatićeva 12, Zagreb
Goran Pavliša
; Zavod za dijagnostičku i intervencijsku radiologiju, KBC Zagreb, Kišpatićeva 12, Zagreb
David Ozretić
; Zavod za dijagnostičku i intervencijsku radiologiju, KBC Zagreb, Kišpatićeva 12, Zagreb
Abstract
Stečene demijelinizirajuće imunosno posredovane bolesti obuhvaćaju optički neuritis, transverzni mijelitis, optički neuromijelitis, stečeni diseminirani encefalomijelitis, rekurirajući diseminirani encefalomijelitis i multiplu sklerozu. Razlikovanje prve epizode multiple skleroze od stečenog diseminiranog encefalomijelitisa je teško. Do 10. godine vjerojatnija je dijagnoza stečenog diseminiranog encefalomijelitisa, a svega 0,2-1,6% bolesnika s multiplom sklerozom prezentira se prije te dobi. Petogodišnja djevojčica prezentirala se glavoboljom, somnolencijom i desnostranom hemiparezom. Isključeni su infektivni i cerebrovaskularni uzroci bolesti. U cerebrospinalnom likvoru nađena je pleocitoza uz proteinorahiju. Magnetska rezonanca mozga pokazala je difuzno distribuirane demijelinizirajuće lezije. Klinički tijek je kompliciran razvojem epileptičkog napadaja i obostranim optičkim neuritisom. Imunoelektroforeza proteina likvora pokazala je izdvajanje jedne vrpce. Unatoč terapiji metilprednisolonom, više ciklusa intravenskih imunoglobulina, azatioprinom te interferon 1b, bolest je progresivna s brojnim relapsima, uključujući i elektrofiziološke znakove periferne neuropatije. Druga djevojčica prezentirala se u dobi od 9 godina desnostranom hemiparezom, ataksijom te zahvaćanjem kranijalnih živaca (III. i VII.). Magnetska rezonanca središnjeg živčanog sustava pokazala je lezije supratentorijalno, u moždanom deblu, cerebelarno te u području cervikalne kralježnice uz intratekalnu sintezu. Provedena je terapija intravenskim imunoglobulinima, steroidima te azatioprinom uz povoljan odgovor u relapsima. Djevojčica ima i difuznu bolest štitnjače. U obje djevojčice u serumu su prisutna antigangliozidna protutijela. U djece mlađe od 12 godina prva epizoda multiple skleroze je obično težeg kliničkog tijeka, uz znakove encefalopatije, a oligoklone vrpce su rjeđe prisutne. Antigangliozidna protutijela mogu imati ulogu u patofiziologiji multiple skleroze. Diferencijalno dijagnostički dolazi u obzir preklapanje autoimunih sindroma sa zahvaćanjem središnjeg i perifernog živčanog sustava.
Keywords
Hrčak ID:
105086
URI
Publication date:
25.6.2013.
Visits: 3.050 *