Reumatizam, Vol. 59 No. 2, 2012.
Professional paper
Anti-sintetaza sindrom
Srđan Novak
; Department for Rheumatology and Clinical Immunology, Clinic for Internal Medicine, Clinical Hospital Centre Rijeka, Rijeka, Croatia
Abstract
Anti-sintetaza sindrom obuhvaća skupinu idiopatskih upalnih miozitisa uz karakteristično serološko obilježje - protutijela na aminoacil tRNA sintetazu (ARS). U kliničkoj slici takvih bolesnika javlja se miozitis i/ili intersticijska bolest pluća (IBP) i/ili artritis i/ili povišena temparatura i/ili Raynaudov sindrom te ponekad i karakteristični izgled ruku tzv. mehaničarske ruke. Miozitis u takvih bolesnika može biti prikriven a nekad i potpuno odsutan dok je IBP glavni uzrok morbiditeta i determinira prognozu bolesti. Do danas je opisano osam različitih anti-sintetaza protutijela a najčešća su anti-histidil tRNA protutijela. Bolesnici s drugim anti-ARS protutijelima uobičajeno imaju teže oblike IBP. Lijek izbora su glukokortikoidi u dozi 1 mg/kg uz imunosupresivni lijek (azatioprin ili metotreksat) dok je u težih oblika IBP potrebno i liječenje ciklofosfamidom. U novije vrijeme opisana je uspješna primjena rituksimaba u kombinaciji s ciklofosfamidom.
Keywords
anti-sintetaza sindrom; dermatomiozitis; intersticijska bolest pluća; polimiozitis; liječenje
Hrčak ID:
124042
URI
Publication date:
25.10.2012.
Visits: 2.844 *