Liječnički vjesnik, Vol. 138 No. 11-12, 2016.
Professional paper
ARITMOGENA KARDIOMIOPATIJA DESNE KLIJETKE – JESMO LI SUVREMENIM DIJAGNOSTIČKIM I TERAPIJSKIM PRISTUPOM IZBJEGLI TRAGEDIJU U OBITELJI?
Ivan Malčić
Hrvoje Kniewald
Višnja Tokić Pivac
Dražen Jelašić
Bruno Buljević
Abstract
Uvod: Aritmogena kardiomiopatija desne klijetke (engl. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy – ARVC) nasljedna je kardiomiopatija karakterizirana pretvorbom miocita u masno i vezivno tkivo, pretežno desne, no nerijetko i lijeve klijetke. Važan je uzrok iznenadne smrti djece i adolescenata. Temeljita obiteljska anamneza i suvremeni dijagnostički i terapijski pristup preduvjeti su za sprečavanje sindroma iznenadne smrti. Češće se dijagnoza postavlja u odraslih nego u djece. Prikaz bolesnika: Prikazujemo obitelj u kojoj je u četvero članova postavljena dijagnoza ARVC-a već u dječjoj/adolescentnoj dobi. Prosječna dob pojave simptoma kod tih bolesnika bila je 12 godina (10 – 14). Ističe se važnost obiteljskog stabla i opisuju se suvremene metode dijagnosticiranja i terapijskog pristupa, radi prevencije iznenadne smrti. Zaključujemo da je obiteljska anamneza temelj za rano postavljanje dijagnoze ARVC-a. Nazire se potreba revizije postojećih dijagnostičkih kriterija ARVC-a za pedijatrijsku populaciju. Valjalo bi uzeti u obzir progresivno povećanje udjela veziva u odnosu prema miocitima u ovisnosti o dobi i stadiju bolesti. S obzirom na neprimjenjivost kriterija smetnja repolarizacije kod djece mlađe od 14 godina, treba razmotriti smanjenje broja kriterija potrebnih za postavljanje dijagnoze u toj dobnoj skupini. Implantabilni elektrokardioverter defibrilator (ICD) i radiofrekventna ablacija u kombinaciji kratkoročno osiguravaju odličnu kvalitetu života kod našeg bolesnika s teškim oblikom ARVC-a, dok su dugoročni rezultati s obzirom na progresivni tijek bolesti neizvjesni.
Keywords
Aritmogena kardiomiopatija desne klijetke – dijagnoza, genetika, komplikacije, liječenje; Srčane klijetke – patologija; Miokard – patologija; Iznenadna srčana smrt – etiologija, prevencija; Genska sklonost bolesti; Fibroza – patologija; Masno tkivo – patologija; Mutacija; Ventrikulska tahikardija – liječenje; Implantabilni defi brilatori; Kateterska ablacija
Hrčak ID:
173554
URI
Publication date:
5.1.2017.
Visits: 2.742 *