Reumatizam, Vol. 62 No. suppl. 1, 2015.
Review article
RANA SKLERODERMA
Silvia Bellando Randone
Marco Matucci Cerinic
Abstract
Sustavna skleroza (SSc) kronična je autoimuna bolest
obilježena visokim stupnjem heterogenosti i povezana
s visokim morbiditetom, kao i s najvišim mortalitetom
specifičnim za samu bolest, u odnosu na sve druge autoimune
bolesti vezivnog tkiva. SSc moguće je jednostavno
dijagnosticirati u uznapredovaloj fazi, dakle kad se već
razvila obliterativna vaskulopatija te fibroza kože i unutrašnjih
organa, ali teško je postaviti dijagnozu u ranoj
fazi bolesti. Ta činjenica ograničuje mogućnost ranog
liječenja i potencijalnog preveniranja razvoja bolesti i
oštećenja tkiva. Raynaudov fenomen (engl. skr. RP) predložen
je kao jedno od definirajućih kliničkih obilježja za
dijagnozu „rane“ SSc te stoga pozornost valja poglavito
usmjeriti na taj simptom, čak i u slučaju odsustva drugih
znakova bolesti. Na temelju prethodnih dijagnostičkih
kriterija dijagnoza SSc može biti postavljena nakon više
godina od početka RP, pa i nakon pojave prvih simptoma
nevezanih za RP.
Ovaj je vremenski raskorak između pojave simptoma
i postavljanja dijagnoze, ponajprije temeljen na fibrozi kože i unutrašnjih organa, „prozor mogućnosti“ koji bi
mogao biti vrijeme za intervenciju u ranoj fazi bolesti te
time potencijalno prevenirati oštećenje organa.
Prijedlog definicije vrlo rane SSc jest stanje obilježeno
RP-om, difuznom oteklinom prstiju, pozitivnim protutijelima
specifičnima za bolest i patognomoničnim mirkovaskularnim
promjenama vidljivima na kapilaroskopiji, a
bez zahvaćenosti kože i unutrašnjih organa. U bolesnika
s navedenim simptomima, radi otkrivanja pretkliničkih
promjena na unutarašnjim organima u SSc, mogu se provesti
i pretrage kao što su ezofagealna manometrija, ehokardiografija
u B-modu i funkcijski testovi pluća.
Nedavno su predloženi novi klasifikacijski kriteriji radi
identificiranja bolesnika u najranijoj fazi bolesti. Međutim,
prediktori tijeka bolesti i dalje su nepoznati te je
stoga potrebno redovito praćenje, iako idealna učestalost
kontrolnih pregleda nije utvrđena.
Keywords
sustavna skleroza; rana dijagnoza; liječenje; klasifikacijski kriteriji; rana sustavna skleroza
Hrčak ID:
182777
URI
Publication date:
10.10.2015.
Visits: 2.282 *