Other

https://doi.org/10.21860/medflum2018_192891

Koegzistencija sinkronog bilateralnog Wilmsova tumora i trisomije 21 – prvi prikaz i pregled literature

Jure Pupić-Bakrač orcid.org/0000-0001-7653-2343 ; Department of Emergency Medicine, University Clinical Hospital Mostar, Mostar, Bosnia and Herzegovina
Tomica Božić ; Department of Pediatrics, University Clinical Hospital Mostar, Mostar, Bosnia and Herzegovina
Ana Pupić-Bakrač orcid.org/0000-0002-8493-7305 ; Department of Family Medicine, Health Centre Mostar, Mostar, Bosnia and Herzegovina
Azer Rizikalo ; Department of Urology, University Clinical Hospital Mostar, Mostar, Bosnia and Herzegovina
Petra Kovačević ; Faculty of Medicine, University of Mostar, Mostar, Bosnia and Herzegovina

Abstract

Uvod: Bilateralna forma Wilmsovog tumora javlja se samo u 5% slučajeva, a incidencija kod djece do 15. godine života iznosi oko 1:250 000. Suprotno očekivanjima, velike population-based studije pokazale su da je incidencija Wilmosovog tumora kod trisomije 21 mnogo manja nego kod opće populacije. Prema našim saznanjima, ovo je prvi prijavljeni slučaj sinkronog bilateralnog Wilmsovog tumora kod pacijenta s trisomijom 21.
Prikaz slučaja: Muško dijete u dobi od 19 mjeseci, od ranije poznato zbog trisomije 21, dovedeno zbog kronične opstipacije i boli u trbuhu. Prije mjesec počeo se mučiti i plakati za vrijeme defekacije. Nije imao stolicu 7 dana pred pregled. Kliničkim pregledom se palpacijom lijevo hipohondralno pipala tvorba 6x6 cm. Ultrazvuk i višeslojna kompjuterizirana tomografija pokazali su u svakom bubregu po jednu tumorsku tvorbu; desno manju, a lijevo veću - koja destruira veći dio parenhima i urokuje opstukciju kolona. Nakon 3 tjedna kemoterapije, napravljena je lijevostrana radikalna nefrektomija i desnostrana parcijalna nefrektomija. Postoperativno je nastavljena kemoterapija u trajanju 28 tjedana. Patohistološka analiza potvrdila je dijagnozu Wilmsovog tumora. Nakon oporavka pacijent je imao zadovoljavajuću renalnu funkciju.
Zaključak: Konvencionalno liječenje kombinacijom kemoterapije i kirurške resekcije imalo je dobar dugoročni ishod. Ipak, u ovakvim slučajevima poseban oprez je potrebno usmjeriti na količinu očuvanog renalnog tkiva, zbog povećanog rizika od bubrežnog zatajenja.

Keywords

Down sindrom; Wilmsov tumor

Hrčak ID:

192891

URI

https://hrcak.srce.hr/192891

Publication date:

1.3.2018.

Article data in other languages: english

Visits: 1.940 *