Professional paper

Prirođeni rabdomiomi srca: prikaz bolesnika, imunohistokemijska analiza i pregled literature

Branko Dmitrović
Ante Trošić

Abstract

Prikazanje slučaj novorođenčeta koje je umrlo neposredno poslije rođenja pod kliničkom sumnjom na prirođenu srčanu greškii. Na obdukciji je pronađeno povećano srce koje je komprimiralo tkivo oba plućna krila. Na ostalim organima ni mikroskopski niti histološki nisu pronađene patološke pojave. Srčani mišić lijeve komore bio je prožet tumorskim tkivom koje je gotovo u cijelosti ispunilo šupljinu lijeve komore. Histološki, tumor je bio građen od dobro ograničenih, neočahurenih čvorova s tipičnim vakuoliziranim stanicama i tzv. stanicama nalik na pauka. U citoplazmama pojedinih stanica opažena je dobro izražena poprečna ispruganost. Mitoza u tumorskom tkivu nije bilo. Nakon provedene imunohistokemijske analize PAP metodom uz primjenu antitijela na S-100 protein, vimentin, desmin i mioglobin, očitana je jasno pozitivna reakcija samo nakon primjene antitijela na mioglobin, upravo u stanicama s izra­ženom poprečnom ispruganošću. Rabdomiomi u srcu pojavljuju se kao solitarne, multiple ili katkad i difuzne lezije srčanog mišića, a najčešće su udružene s tuberkuloznom sklerozom, dok se nešto rjeđe pojavljuju uz lezije bubrega ili tetralogiju Fallot. Klinički, rabdomiom srca može biti i asimptomatski, ali se češće prikazuje ili kao lezija koja opstruira protok krvi kroz srce ili izaziva različite poremećaje srčanog ritma. Zbog česte povezanosti s tuberkuloznom sklerozom u ovih se bolesnika preporučuje ultrazvučni pregled srca. Usprkos biološkoj benignosti ove lezije, do navršene prve godine života umire 60-78% oboljelih. Prema izgledu i podrijetlu, rabdomiomi srca razlikuju se od rabdomioma koji se pojavljuju na drugim lokalizacijama. Dok se za ekstrakardijalne rabdomiome sa sigurnošću može tvrditi da su tumorske proliferacije, srčani rabdomiomi mogli bi spadati u skupinu hamartoma. Histogenetsko podrijetlo srčanih rabdomioma još nije poznato. Dio autora smatra da tumor potječe od Purkineovih stanica, dok većina tvrdi daje embrionalni rabdomioblast ishodišna stanica.

Keywords

imunohistokemija; srce; prirođeni rabdomiom

Hrčak ID:

195822

URI

https://hrcak.srce.hr/195822

Publication date:

1.12.1991.

Article data in other languages: english

Visits: 1.480 *