Original scientific paper

https://doi.org/10.20471/acc.2018.57.02.11

Usporedba različitih dijagnostičkih smjernica za dijagnozu sindroma aktivacije makrofaga koji komplicira sistemski tip juvenilnog idiopatskog artritisa: iskustvo jednog centra

Marija Jelušić orcid.org/0000-0002-1728-4260 ; Department of Pediatrics, Zagreb University Hospital Centre; University of Zagreb School of Medicine, Zagreb, Croatia
Matea Kronja ; Department of Pediatrics, Zagreb University Hospital Centre; University of Zagreb School of Medicine, Zagreb, Croatia
Marijan Frković orcid.org/0000-0002-1520-3375 ; Department of Pediatrics, Zagreb University Hospital Centre; University of Zagreb School of Medicine, Zagreb, Croatia
Saša Sršen orcid.org/0000-0001-6555-2613 ; Department of Pediatrics, Zagreb University Hospital Centre; University of Zagreb School of Medicine, Zagreb, Croatia
Sanda Huljev Frković orcid.org/0000-0003-1513-2965 ; Department of Pediatrics, Zagreb University Hospital Centre; University of Zagreb School of Medicine, Zagreb, Croatia
Ksenija Štekić Novački ; Department of Pediatrics, Zagreb University Hospital Centre; University of Zagreb School of Medicine, Zagreb, Croatia

Abstract

Sindrom aktivacije makrofaga (MAS) potencijalno je smrtonosna komplikacija sistemskog tipa juvenilnog idiopatskog artritisa (sJIA) uzrokovana prekomjernim, ali neučinkovitim imunim odgovorom. Cilj ovoga istraživanja bio je usporediti dijagnostičku mogućnost smjernica HLH-2004 sa smjernicama za MAS iz 2005. godine, kao i s novim skupom klasifi kacijskih kriterija iz 2016. godine u dijagnostici MAS-a koji komplicira sJIA. U istraživanje je bilo uključeno 35 djece u dobi od 1 do 18 godina kojima je postavljena dijagnoza sJIA prema kriterijima ILAR-a i koja su liječena u Klinici za pedijatriju, Zavodu za imunologiju i reumatologiju Kliničkog bolničkog centra Zagreb u razdoblju od 2009. do 2015. godine. Od 35 bolesnika kojima je postavljena dijagnoza sJIA bilo je 12 djevojčica i 23 dječaka koji su u vrijeme početka bolesti bili prosječne dobi (±SD) 5,51±3,65 godina. Osmero bolesnika imalo je recidiv bolesti. Prema smjernicama iz 2005. godine dijagnoza MAS-a postavljena je u šestero (17,1%) bolesnika sa sJIA. Prema novom skupu klasifi kacijskih kriterija iz 2016. godine dijagnoza MAS-a postavljena je u četvero (11,4%) bolesnika sa sJIA. Dijagnoza MAS-a nije postavljena ni u jednog bolesnika prema smjernicama HLH-2004. U našem istraživanju četvero od šestero bolesnika imalo je MAS na početku sJIA, a u preostalih dvoje on se pojavio tijekom recidiva bolesti. Dvoje bolesnika s MAS-om razvilo je punu kliničku sliku bolesti, dok ih je preostalih četvoro imalo nepotpuna klinička obilježja s manjim odstupanjem u laboratorijskim nalazima. Primjenom različitih dijagnostičkih smjernica utvrdili smo razliku u učestalosti MAS-a. Učestalost je bila nešto viša u usporedbi s postojećim istraživanjima, dok su ostala istraživana obilježja poput kliničkih karakteristika bila slična.

Keywords

sindrom aktivacije makrofaga; artritis, juvenilni; dijete; Hrvatska; limfohistiocitoza, hemofagocitična

Hrčak ID:

207545

URI

https://hrcak.srce.hr/207545

Publication date:

1.6.2018.

Article data in other languages: english

Visits: 2.997 *