Case report, case study
https://doi.org/10.21860/medflum2023_292457
Saglikerov sindrom – prikaz slučaja
Matea Smajić
orcid.org/0000-0001-7448-3349
; Josip Juraj Strossmayer University of Osijek, Faculty of Medicine, Osijek, Croatia
Petra Smajić
orcid.org/0000-0002-7015-713X
; Josip Juraj Strossmayer University of Osijek, Faculty of Medicine, Osijek, Croatia
Lada Zibar
; University Hospital Merkur, Department of Nephrology, Zagreb, Croatia
Abstract
Cilj: Prikazati slučaj Saglikerovog sindroma (SS), rijetkog sindroma uzrokovanog teškim oblikom tercijarnog hiperparatireoidizma (HPT) u završnom stupnju kronične bubrežne bolesti (ZSKBB). Prikaz slučaja: 2000. godine 38-godišnjaku je dijagnosticiran ZSKBB. Trenutačno je niskog rasta, paraplegičan, deformiranih prsa “poput goluba”, izduženih gornjih udova, deformiranih prstiju, asimetričnih deformacija gornje i donje čeljusti i zuba. Zbog izrazito visokog parathormona (PTH) u serumu, rezistentnog na farmakološko liječenje, pacijentu je 2007. godine napravljena suptotalna paratireoidektomija (PTx). Zbog trajno visokog PTH, većeg od 2500 pg/ml (normalno < 69) reoperiran je 2010. godine. 2012. su detektirane dvije sumnjive paratireoidne žlijezde te je jedna od njih uklonjena, no očekivano smanjenje koncentracije kalcija i PTH u serumu nije uslijedilo. Deset godina nakon dijagnoze ZSKBB-a bolesnik primjećuje progresiju deformiteta kostiju (gornje i donje čeljusti, udova i prstiju, kifoskoliozu) te pojavu depresije. Trenutačne laboratorijske vrijednosti i dalje pokazuju izrazito visoku razinu PTH (1994 pg/ml), nizak kalcij – 1,89 mmol/l (normalan raspon 2,14 – 2,53) i visoku koncentraciju alkalne fosfataze – 837 U/l (normalan raspon 60 – 120) unatoč dugotrajnom i kontinuiranom liječenju. Zaključak: SS je prvotno dijagnosticirao Yahya Sagliker 2004. godine te do danas nije bio opisan u Hrvatskoj. Poznavanje ovog sindroma još je oskudno. Najučinkovitiji način liječenja SS-a je rani totalni PTx u bolesnika s teškim oblikom tercijarnog HPT-a povezanog sa ZSKBB-om. Ipak, učinkovito liječenje može jedino zaustaviti napredak bolesti, ali ne i izliječiti nastale deformitete.
Keywords
asimetrija lica; hiperparatireoidizam; kronično zatajenje bubrega
Hrčak ID:
292457
URI
Publication date:
1.3.2023.
Visits: 1.189 *