Reumatizam, Vol. 69 No. 2, 2022.
Review article
https://doi.org/10.33004/reumatizam-69-2-3
Dugotrajno praćenje kompleksnog pacijenta s običnom varijabilnom imunodeficijencijom – prikaz bolesnika
Thomas Ferenc
orcid.org/0000-0002-4917-9270
; Clinical Department of Diagnostic and Interventional Radiology, Merkur University Hospital, Zagreb, Croatia
*
Mateja Vujica
Miroslav Mayer
* Corresponding author.
Abstract
Obična varijabilna imunodeficijencija (CVID) oblik je primarne imunodeficijencije koja nastaje kao posljedicasmanjene proizvodnje imunoglobulina (IG ). Posljedična hipogamaglobulinemija trenutačno se liječi nadomještanjem IG -a, a značajne varijacije u postaplikacijskim vrijednostima IG -a kao i razvoj komplikacija osnovne bolesti predstavljaju značajan izazov u liječenju ovih pacijenata. Prikazujemo 33-godišnjeg muškarca koji se više godina prati s dijagnozom CVID-a. Od ranog djetinjstva pokazivao je podložnost opetovanim respiratornim infekcijama. Pacijentu je 2010. godine dijagnosticiran CVID te započinje liječenje intravenskim (IV) nadomjestkom IG -a. Tijekom devetogodišnjeg praćenja putem dnevne bolnice i stacionara Kliničkoga bolničkog centra pacijent je razvio ukupno 14 respiratornih i dvije probavne komplikacije osnovne bolesti. Razvio je i neinfektivnu plućnu komplikaciju: granulomatoznu
limfocitnu intersticijsku plućnu bolest (GLILD). Bolesnik je 2015. godine sa svrhom postizanja poboljšanih vrijednosti IG -a prešao s IV na konvencionalnu supkutanu terapiju (SC) IG -a. Uslijed lakše primjene i povećanog volumena supkutanog unosa IG -a, 2019. godine dotadašnja terapija zamijenjena je novom generacijom SCIG pripravaka. Kao dodatak,
propisani su mu kortikosteroidi i mesalazin te je pacijent s trenutačnom terapijom stabilno. U posljednjih devet godina nikada nije postigao referentne vrijednosti za zdrave osobe. Respiratorne infekcije česta su komplikacija CVIDa, ali je potrebno razmatrati i autoimune te neoplastične manifestacije ove bolesti. Multidisciplinarni pristup, redovito praćenje i redovita primjena imunoglobulina ključni su čimbenici u smanjenju morbiditeta i mortaliteta u pacijenata
s CVID-om.
Keywords
obična varijabilna imunodeficijencija, CVID, komplikacije, terapija
Hrčak ID:
309197
URI
Publication date:
22.10.2023.
Visits: 520 *