Review article
https://doi.org/10.26800/LV-146-supl1-35
Mastocitoze u dječjoj dobi
Slobodna Murat-Sušić
*
Anamaria Balić
Ivana Martinac Ciglar
Karmela Husar
Mihael Skerlev
* Corresponding author.
Abstract
Mastocitoze predstavljaju heterogenu skupinu bolesti, a obilježene su proliferacijom i nakupljanjem mastocita u različitim tkivima. Razlikujemo kožne mastocitoze, u kojih se nakupljanje mastocita nalazi isključivo u koži, od sistemske mastocitoze kod koje je proliferacija mastocita prisutna u koštanoj srži te u drugim organima kao što su gastrointestinalni trakt, limfni čvorovi, jetra i/ili slezena. U djece se javljaju gotovo isključivo kožne mastocitoze, za razliku od odraslih, u kojih se dijagnosticira sistemska mastocitoza. Izgled i rasprostranjenost kožnih promjena, kao i simptomi, mogu značajno varirati. Simptomi su posljedica oslobađanja upalnih medijatora iz mastocita, najčešće svrbež te crvenilo i urtike. Nužne su redovite kontrole ovih bolesnika, a organomegalija, značajno povišene vrijednosti serumske triptaze, kao i prisutnost KIT mutacije u perifernoj krvi, pomaže u odluci u kojeg je bolesnika nužno učiniti biopsiju koštane srži. Liječenje je najčešće simptomatsko, usmjereno na izbjegavanje okidača i smanjivanje simptoma bolesti koji su posljedica oslobađanja upalnih medijatora iz mastocita, najčešće primjenom H1i H2 blokatora, primjenom lokalnih kortikosteroida i pimekrolimusa.
Keywords
Hrčak ID:
316049
URI
Publication date:
11.4.2024.
Visits: 921 *