Paediatria Croatica, Vol. 68 No. 1, 2024.
Professional paper
https://doi.org/10.13112/PC.2024.7
Stečena koagulopatija u trogodišnjeg dječaka s makrohematurijom – prikaz bolesnika
Karolina Malić Tudor
orcid.org/0000-0002-4951-0592
; KBC Split
*
Višnja Armanda
* Corresponding author.
Abstract
Stečena koagulopatija je rijedak, potencijalno životno ugrožavajući poremećaj na koji treba posumnjati u slučaju akutnog krvarenja
u bolesnika s prethodno negativnom hemoragijskom dijatezom. Nastaje zbog stvaranja protutijela na faktore zgrušavanja u prethodno zdravog djeteta ili odraslog, koja specifično djelomično ili potpuno neutraliziraju prokoagulantnu aktivnost faktora zgrušavanja ili pospješuju njihovo uklanjanje iz cirkulirajuće krvi, smanjujući njihove plazmatske koncentracije i povećavajući sklonost
krvarenju.
Navedeni poremećaj treba potvrditi određivanjem globalnih koagulacijskih pretraga, koncentracija pojedinih faktora zgrušavanja
te utvrđivanjem prisutnosti specifičnih ili nespecifičnih protutijela. Pravodobno liječenje s ciljem promptnog zaustavljanja krvarenja
i eradikacije nastalih inhibitora spriječit će nepovoljan ishod ovog poremećaja. Preporuča se nastaviti ambulanti nadzor bolesnika s
određivanjem PV-a i APTV-a tijekom godine dana, jer u 20% slučajeva dolazi do relapsa bolesti, iako češće u odraslih.
U radu smo prikazali trogodišnjeg dječaka kojem smo dijagnostičkom obradom makrohematurije utvrdili produljena globalna
koagulacijska vremena te prisutnost nespecifičnih inhibitora na faktore koagulacije F II, F IX, F XI i F XII. Na primijenjeno liječenje
svježe smrznutom plazmom i kortikosteroidima postignuto je kliničko poboljšanje i remisija bolesti.
Stečena koagulopatija je vrlo rijedak poremećaj u dječjoj dobi o kojem postoji malo podataka u literaturi. Cilj ovog rada je prikazati
moguće uzroke, klinički tijek i liječenje ovog životno ugrožavajućeg poremećaja u djece.
Keywords
hemostaza; faktori zgrušavanja; inhibitori faktora zgrušavanja; djeca; krvarenje
Hrčak ID:
317039
URI
Publication date:
31.3.2024.
Visits: 378 *