Acta clinica Croatica, Vol. 48 No. 1, 2009.
Case report
Najčešći klinički oblici mastocitoza
Vedrana Bulat
Liborija Lugović Mihić
Mirna Šitum
Marija Buljan
Iva Blajić
Jana Pušić
Abstract
Pojam mastocitoza predstavlja skupinu rijetkih, uglavnom sporadičnih i klinički heterogenih bolesti koje nastaju uslijed hiperplazije mastocita u tkivima. Bolest se očituje kroz nekoliko kliničkih slika: od indolentnog kožnog do sistemskog i malignog oblika. Mastocitoza se očituje na koži kao mastocitom, urticaria pigmentosa i rijetko kao difuzna mastocitoza kože. Urticaria pigmentosa je najčešći oblik mastocitoze; klinički je obilježena generaliziranom erupcijom okruglih i ovalnih eritematoznih makula, papula i plakova s različitom količinom smeđkastog pigmenta, najčešće na trupu. Javlja se i na drugim dijelovima tijela kao što su lice i sluznice, dok su dlanovi, tabani i vlasište uvijek nepromijenjeni. Drugi simptomi bolesti uključuju svrbež, dermografizam i Darierov znak. Mastocitoza se očituje i kao mastocitom, rijedak dobroćudni tumor dječje dobi koji nastaje zbog hiperplazije mastocita u papilarnom dermisu u prvim tjednima života. Klinički tijek mastocitoze je različit. Prognoza mastocitoze dječje dobi je uglavnom povoljna i u više od polovice slučajeva promjene se povlače do adolescencije, iako u mnogih bolesnika promjene kože mogu trajati nekoliko desetljeća. Kod bolesnika s agresivnom sistemskom mastocitozom ili mastocitnom leukemijom bolest ima progresivan tijek i uglavnom završava smrću.
Keywords
Mastocitoza, kožna - dijagnostika; Mastocitoza, kožna - patologija; Mastocitoza, kožna - liječenje; Mastociti - patologija; Koža - patologija
Hrčak ID:
38366
URI
Publication date:
2.3.2009.
Visits: 9.431 *